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Definition
Eosinophile Lungenerkrankungen
Die eosinophilen Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, denen das Vorliegen eines radiologisch darstellbaren pulmonalen Infiltrats (in dem sich histologisch vermehrt eosinophile Granulozyten nachweisen lassen) und eine Eosinophilie
Einteilung
Unter einer Granulozytose versteht man eine Vermehrung der Granulozyten. Dabei unterscheidet man:
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Neutrophilie: Zunahme der neutrophilen Granulozyten im peripheren Blut auf > 7700/µl
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Eosinophilie: Zunahme der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut auf > 450/µl
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Basophilie: Zunahme der basophilen Granulozyten im peripheren Blut auf > 200/µl.
Kokain ist das Tropanalkaloid aus den Blättern der Cocapflanze. Als starker Na+-Kanalblocker verkörpert es den Prototyp der Lokalanästhetika. Zugleich hemmt es den neuronalen Monoamintransporter und steigert den Sympathotonus. Daraus resultiert seine Wirkung als stark süchtig machendes Psychostimulans.
Beim Löffler-Syndrom handelt es sich um transiente pulmonale Infiltrate, die mit einer Eosinophilie einhergehen. Symptome wie Husten, Dyspnoe, Hämoptysen und Giemen sind meist selbstlimitierend.
Verursacht wird das Löffler-Syndrom insbesondere durch:
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Helminthen wie Ascaris spp., die während ihres Entwicklungszyklus die Lunge durchwandern
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Ancylostoma duodenale
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Necator americanus
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Es tritt gehäuft in tropischen Gegenden und Entwicklungsländern auf, in Deutschland spielt es vor allem bei Reiserückkehrern und Migranten eine Rolle.
Die Behandlung besteht in der Elimination des Auslösers durch die spezifische Therapie. Die pulmonale Symptomatik kann durch behandelt werden.
Die tropische pulmonale Eosinophilie ist gekennzeichnet durch ein eosinophiles intraalveoläres Infiltrat, welches unbehandelt in eine interstitielle Lungenfibrose übergeht. Verursacher der tropischen pulmonalen Eosinophilie sind vor allem (→ ) in tropischen Ländern. Möglich ist aber auch eine Infektion mit Ascaris spp., Ancyolostoma spp, Toxocara spp. und . Vor allem Männer im Alter von 30–40 Jahren sind betroffen. Symptomatisch wird die TPE mit nächtlichem Husten (bei nächtlicher Periodizität der Filiarien), asthmaartige Beschwerden, Gewichtsverlust, leichtem Fieber, Lymphadenopathie und ausgeprägte Eosinophilie durch eine allergische und entzündliche Reaktion als Wirtsantwort auf die Parasiten. Die Behandlung erfolgt mit Diethylcarbamazin, ggf. zusätzliche Gabe von Glucocorticoiden. Rezidive sind auch nach Jahren in 12–25 % möglich.
Die Echinokokkose ist eine Infektion durch die humanpathogenen Echinococcus-Arten E. multilocularis (Fuchsbandwurm) und E. granulosus (Hundebandwurm). Bei Befall durch den Fuchsbandwurm entstehen Zysten, welche infiltrativ wachsen und Gewebe zerstören, bei Befall durch den Hundebandwurm bilden sich gut abgegrenzte Zysten, die das umliegende Gewebe verdrängen.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.
Die exogen allergische Alveolitis ist eine Allergie gegen alveolengängige, organische Stäube und (selten) Chemikalien. Die Inhalation der Antigene führt über eine kombinierte Immunreaktion vom Typ III (Immunkomplexe) und Typ IV (T-Zell-vermittelt) zu einer Schädigung der Lunge.
Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.
Bei der Hypoxämie besteht ein Sauerstoffmangel im arteriellen Blut. Dieser kann bedingt sein durch:
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einen reduzierten Sauerstoffgehalt in der eingeatmeten Luft
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Verlegung der Bronchien (z.B. durch Tumoren, Fremdkörper oder Schleim)
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verminderte Ventilation in den Alveolen
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gestörte Gasdiffusion aus den Alveolen in die Blutbahn
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gestörte Sauerstoffbindung in den Erythrozyten durch blockiertes Hämoglobin (z.B. CO-Vergiftung)
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ein Missverhältnis von Lungenventilation und -perfusion
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einen arterio-venösen Shunt in der Lungenstrombahn.
Die Hypoxämie zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) verschiedener Gewebe.
Bei einer Pleuritis handelt es sich um eine Entzündung der Pleura.
Unter dem Acute Respiratory Distress Syndrome versteht man eine akute respiratorische Insuffizienz aufgrund einer Schädigung der alveolokapillären Membran, die zu einem nicht kardialen Lungenödem und im weiteren Verlauf zu einer Lungenfibrose führen kann.
Unter invasiver Beatmung versteht man eine maschinelle Beatmung über einen Endotrachealtubus oder eine Trachealkanüle.
Eine Pneumonie ist eine akute Entzündung des Lungenparenchyms, die in erster Linie infektiös (durch Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen oder Parasiten) bedingt ist. Man unterscheidet ambulant erworbene Pneumonie (engl. CAP: community-acquired pneumonia), nosokomial erworbene Pneumonie (engl. HAP: hospital-acquired pneumonia) und die Pneumonie bei Immunsupprimierten.
Ein Lungenödem ist eine pathologisch erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Interstitium der Lunge (interstitielles Lungenödem) und/oder im Alveolarraum (alveoläres Lungenödem) mit der Folge eines eingeschränkten Gasaustausches.
Eine Atelektase definiert einen Bereich der Lunge, der aufgrund eines Kollapses von Alveolen und kleinen Atemwegen nicht ventiliert wird.
Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).
Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.
Asthma bronchiale wird definiert als chronische Erkrankung der Atemwege, die mit anfallsartig wiederkehrenden, aber reversiblen Atemwegsobstruktionen und bronchialer Hyperreagibilität einhergeht.
Die Hämoptyse bezeichnet das Ausspucken bzw. Aushusten von kleineren Blutmengen bzw. von blutig tingiertem Sputum.
Beim Perikarderguss befindet sich Flüssigkeit (> 50 ml) im Perikardspalt.
Die Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen im Serum.
Die monoklonale Hypergammaglobulinämie bezeichnet die Erhöhung eines isolierten Antikörpers eines bestimmten Plasmazell-Klons.
Bei der polyklonalen Hypergammaglobulinämie sind viele verschiedene Antikörper verschiedener Plasmazell-Klone diffus vermehrt.
Eine oligoklonale Hypergammaglobulinämie besteht, wenn zwei bis zehn Plasmazell-Klone vermehrt Antikörper ausschütten. Die Plasmazellen aktivieren sich dabei gegenseitig über Zytokinausschüttung.
Ein pulmonaler Rundherd liegt vor, wenn ein einzelner, gut umschriebener pulmonaler Herd radiologisch diagnostiziert wurde. Er soll dabei eine Größe von 30 mm nicht überschreiten und komplett von Lungenparenchym umgeben sein.
