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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Einteilung
        4. Ätiopathogenese
        5. Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
        6. Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
        7. Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) & Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD)
        8. Akute interstitielle Pneumonie (AIP)
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Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 34 min
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Steckbrief

Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums meist unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit einem fibrotischen Umbau der Lunge und einer unterschiedlich stark ausgeprägten Alveolitis einhergehen. Teilweise gibt es auslösende Noxen und Grunderkrankungen - insbesondere das Inhalationsrauchen sowie autoimmune Systemerkrankungen spielen hierbei eine Rolle.

Es wird zwischen 9 Entitäten unterschieden, wobei einige äußerst selten vorkommen. Die häufigste Form ist die idiopathische pulmonale Fibrose, welche bereits Gegenstand von IMPP-Fragen war.

Je nach Erkrankung stehen die pulmonalen Symptome wie Reizhusten und (Belastungs)Dyspnoe oder unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen im Vordergrund. Je nach Ausmaß der Hypoxämie können sich Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel entwickeln.

Die Diagnostik erfolgt bei den unterschiedlichen Erkrankungen ähnlich. In der Lungenfunktionsprüfung zeigen sich mehr oder weniger stark ausgeprägte Veränderungen der CO-Diffusionskapazität sowie eine meist restriktive Ventilationsstörung. Auskultatorisch fallen die Patienten bei fast allen interstitiellen Pneumonien durch ein endinspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie) auf. Die Röntgenthorax-Diagnostik gibt erste Hinweise auf pulmonale Veränderungen, deren spezifische Charakteristika (Honigwabenlunge, retikuläre Zeichnungsvermehrung und Milchglastrübungen) mit ihrer Verteilung dann im hochauflösenden CT ggf. schon zur endgültigen Diagnose führen. Meist zum Ausschluss anderer Ursachen kann die bronchoalveoläre Lavage hilfreich sein. Inzwischen ist nur noch selten eine Biopsie erforderlich.

Lediglich bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose steht mit den Medikamenten Pirfenidon und Nintedanib eine spezifische Therapie zur Verfügung. Ansonsten ist die Therapie mit Glukokortikoiden unterschiedlich erfolgreich. Ggf. muss die Kortisongabe noch um Immunsuppressiva ergänzt werden. Auch das Behandeln von evtl. vorliegenden Grunderkrankungen und Entziehen der auslösenden Noxen kann bereits zu deutlichen Besserungen führen. Ansonsten bleibt nur die Möglichkeit der symptomatischen, ggf. auch intensivmedizinischen Therapie.

Die Verläufe variieren von milden Erkrankungen mit hoher Rezidivneigung aber guter Chance auf komplette Remission (kryptogene organisierende Pneumonie), über langsam progrediente oder schubartig verlaufende Erkrankungen mit deutlicher Einschränkung der Lebenserwartung (idiopathische pulmonale Fibrose) bis hin zu schlagartig einsetzenden und foudroyant verlaufenden Krankheiten mit hoher Letalität (akute interstitielle Pneumonie).

Image description
Honigwabenmuster bei interstitieller Pneumonie

CT-Bild. Kleinzystische Lungendestruktion mit resultierendem ausgedehntem Honigwabenmuster vor allem im Subpleuralraum beider Unterlappen.

(Quelle: Wormanns, Thoraxdiagnostik, Thieme, 2016)
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    Definition

    Definition:
    Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

    Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.

    Einteilung

    Die Einteilung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien erfolgt vor allem anhand histologischer Kriterien unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs und spezieller radiologischer Kriterien. Die IIPs wurden anhand dieser Kriterien 2013 in 3 Hauptgruppen eingeteilt:

    • häufig auftretende IIPs

    • selten auftretende IIPs

    • nicht klassifizierbare IIPs.

    Zu den häufig auftretenden IIPs gehören:

    Alveolitis

    Die Alveolitis ist eine entzündliche Reaktion des Alveolargewebes unterschiedlicher Genese. Sie kann hervorgerufen werden durch Infektionen, Exposition gegenüber toxischen oder allergischen Noxen oder immunologische Systemerkrankungen. Eine Alveolitis führt zu trockenem Reizhusten, welcher von Fieber und Dyspnoe begleitet sein kann. Radiologisch imponieren in den betroffenen Arealen Milchglastrübungen. Die Therapie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

    Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

    Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.

    Hypoxämie

    Bei der Hypoxämie besteht ein Sauerstoffmangel im arteriellen Blut. Dieser kann bedingt sein durch:

    • einen reduzierten Sauerstoffgehalt in der eingeatmeten Luft

    • Verlegung der Bronchien (z.B. durch Tumoren, Fremdkörper oder Schleim)

    • verminderte Ventilation in den Alveolen

    • gestörte Gasdiffusion aus den Alveolen in die Blutbahn

    • gestörte Sauerstoffbindung in den Erythrozyten durch blockiertes Hämoglobin (z.B. CO-Vergiftung)

    • ein Missverhältnis von Lungenventilation und -perfusion

    • einen arterio-venösen Shunt in der Lungenstrombahn.

    Die Hypoxämie zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) verschiedener Gewebe.

    Trommelschlegelfinger

    Bei den Trommelschlegelfingern handelt es sich um eine Auftreibung der Fingerendglieder infolge einer Vermehrung des Periosts.

    Uhrglasnägel

    Uhrglasnägel sind in Längsrichtung verstärkt gekrümmten Fingernägel.

    Respiratorische Partialinsuffizienz

    Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann eine respiratorische Partialinsuffizienz resultieren mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei normalem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) und normalem pH-Wert.

    Bronchiektasen

    Bronchiektasen werden definiert als sackförmige oder zylindrische Erweiterungen der Bronchien. Sie gehören zu den chronisch-entzündlichen Erkrankungen der Atemwege.

    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    UIP-Muster

    Das UIP-Muster entspricht dem radiologischen- und histologischen Bild bei gewöhnlicher interstitieller Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia).

    Radiologisch beinhaltet es in der hochauflösenden CT (HRCT) retikuläre Verdichtungen, oft verbunden mit Traktionsbronchiektasen. Es ergibt sich vor allem basal subpleural das Bild eines , welches für die Diagnose entscheidend ist. Begleitend können auch auftreten.

    Histologisch gekennzeichnet ist das UIP-Muster durch eine heterogene Verteilung von fibrotischen Arealen mit narbigen Veränderungen sowie Honigwabenmuster und Arealen mit geringen bis keinen pathologischen Veränderungen.

    Invasive Beatmung

    Unter invasiver Beatmung versteht man eine maschinelle Beatmung über einen Endotrachealtubus oder eine Trachealkanüle.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Exogen allergische Alveolitis

    Die exogen allergische Alveolitis ist eine Allergie gegen alveolengängige, organische Stäube und (selten) Chemikalien. Die Inhalation der Antigene führt über eine kombinierte Immunreaktion vom Typ III (Immunkomplexe) und Typ IV (T-Zell-vermittelt) zu einer Schädigung der Lunge.

    Bronchiolitis

    Die Bronchiolitis ist eine akute, virusinduzierte, obstruierende Entzündung der Bronchiolen, die fast ausschließlich beim Säugling auftritt.

    Lungenemphysem

    Als Lungenemphysem bezeichnet man destruktive Lungenstrukturveränderungen, die mit Erweiterungen der Atemwege distal der Bronchioli terminales und einer Abnahme der alveolären Gasaustauschfläche einhergehen. Die Kombination mit einer COPD ist häufig.

    Acute Respiratory Distress Syndrome

    Unter dem Acute Respiratory Distress Syndrome versteht man eine akute respiratorische Insuffizienz aufgrund einer Schädigung der alveolokapillären Membran, die zu einem nicht kardialen Lungenödem und im weiteren Verlauf zu einer Lungenfibrose führen kann.

    Atemnot (Dyspnoe)

    Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.

    Alveolarproteinose

    Die Alevolarproteinose entsteht durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Produkten in der Lunge. Dabei können folgende Formen unterschieden werden:

    • kongenitale Form durch die Anreicherung eines mutierten Surfactant-B-Proteins

    • primäre Form

      • durch eine gesteigerte Produktion eines veränderten Surfactant-A-Proteins

      • durch eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen durch einen Mangel an GM-CSF (Granulocyte-macrophage Colony-stimulating Factor) durch Autoantikörper

    • sekundäre Form durch eine aufgrund einer Grunderkrankung (z.B: Silkose, Tumorerkrankung) gesteigerten Surfactantproduktion.

    Symptomatisch wird die Alveolarproteinose durch eine Belastungsdyspnoe, unproduktiven Husten, ggf. auch Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen sowie unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwäche und Gewichtsverlust. In der Folge können Infektinen durch Pilze oder Bakterien auftreten. Auch ein Spontanpneumothorax ist möglich. Letztendlich mündet die Alveolarproteinose in einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Nicht-invasive Beatmung

    Als nicht-invasive Beatmung bezeichnet man eine assistierte oder kontrollierte maschinelle Beatmung unter Verwendung von Beatmungsmasken oder -helmen, ohne Endotrachealtubus.

    Gold

    Gold ist ein weiches, biegsames Schwermetall und zählt zu den Immunsuppressiva, sein Wirkmechanismus ist ungeklärt. Goldlegierungen dienen als Zahnfüllstoff.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Polymyalgia rheumatica (PMR)

    Bei der Polymyalgia rheumatica treten v.a. morgens symmetrisch-entzündliche Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels auf, die CK ist dabei nicht erhöht.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Aspiration

    Ungewolltes Eindringen von körpereigenem oder -fremdem Material über die Atemwege in die Lunge wird als Aspiration bezeichnet.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Myelodysplastisches Syndrom

    Das myelodysplastische Syndrom ist ein Sammelbegriff für verschiedene klonale Stammzellerkrankungen, die mit einer quantitativen (Zytopenien) und qualitativen Bildungsstörung (dysplastische, funktionsgestörte Zellen) einer oder aller drei Zellreihen einhergehen.

    Pleuraerguss

    Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).

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      zuletzt bearbeitet: 27.09.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Katharina Buschulte, 25.09.2022
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