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Definition
Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)
Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.
Einteilung
Die Einteilung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien erfolgt vor allem anhand histologischer Kriterien unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs und spezieller radiologischer Kriterien. Die IIPs wurden anhand dieser Kriterien 2013 in 3 Hauptgruppen eingeteilt:
häufig auftretende IIPs
selten auftretende IIPs
nicht klassifizierbare IIPs.
Zu den häufig auftretenden IIPs gehören:
Die Alveolitis ist eine entzündliche Reaktion des Alveolargewebes unterschiedlicher Genese. Sie kann hervorgerufen werden durch Infektionen, Exposition gegenüber toxischen oder allergischen Noxen oder immunologische Systemerkrankungen. Eine Alveolitis führt zu trockenem Reizhusten, welcher von Fieber und Dyspnoe begleitet sein kann. Radiologisch imponieren in den betroffenen Arealen Milchglastrübungen. Die Therapie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.
Bei der Hypoxämie besteht ein Sauerstoffmangel im arteriellen Blut. Dieser kann bedingt sein durch:
-
einen reduzierten Sauerstoffgehalt in der eingeatmeten Luft
-
Verlegung der Bronchien (z.B. durch Tumoren, Fremdkörper oder Schleim)
-
verminderte Ventilation in den Alveolen
-
gestörte Gasdiffusion aus den Alveolen in die Blutbahn
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gestörte Sauerstoffbindung in den Erythrozyten durch blockiertes Hämoglobin (z.B. CO-Vergiftung)
-
ein Missverhältnis von Lungenventilation und -perfusion
-
einen arterio-venösen Shunt in der Lungenstrombahn.
Die Hypoxämie zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) verschiedener Gewebe.
Bei den Trommelschlegelfingern handelt es sich um eine Auftreibung der Fingerendglieder infolge einer Vermehrung des Periosts.
Uhrglasnägel sind in Längsrichtung verstärkt gekrümmten Fingernägel.
Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann eine respiratorische Partialinsuffizienz resultieren mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei normalem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) und normalem pH-Wert.
Bronchiektasen werden definiert als sackförmige oder zylindrische Erweiterungen der Bronchien. Sie gehören zu den chronisch-entzündlichen Erkrankungen der Atemwege.
Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Das UIP-Muster entspricht dem radiologischen- und histologischen Bild bei gewöhnlicher interstitieller Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia).
Radiologisch beinhaltet es in der hochauflösenden CT (HRCT) retikuläre Verdichtungen, oft verbunden mit Traktionsbronchiektasen. Es ergibt sich vor allem basal subpleural das Bild eines , welches für die Diagnose entscheidend ist. Begleitend können auch auftreten.
Histologisch gekennzeichnet ist das UIP-Muster durch eine heterogene Verteilung von fibrotischen Arealen mit narbigen Veränderungen sowie Honigwabenmuster und Arealen mit geringen bis keinen pathologischen Veränderungen.
Unter invasiver Beatmung versteht man eine maschinelle Beatmung über einen Endotrachealtubus oder eine Trachealkanüle.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Die exogen allergische Alveolitis ist eine Allergie gegen alveolengängige, organische Stäube und (selten) Chemikalien. Die Inhalation der Antigene führt über eine kombinierte Immunreaktion vom Typ III (Immunkomplexe) und Typ IV (T-Zell-vermittelt) zu einer Schädigung der Lunge.
Die Bronchiolitis ist eine akute, virusinduzierte, obstruierende Entzündung der Bronchiolen, die fast ausschließlich beim Säugling auftritt.
Als Lungenemphysem bezeichnet man destruktive Lungenstrukturveränderungen, die mit Erweiterungen der Atemwege distal der Bronchioli terminales und einer Abnahme der alveolären Gasaustauschfläche einhergehen. Die Kombination mit einer COPD ist häufig.
Unter dem Acute Respiratory Distress Syndrome versteht man eine akute respiratorische Insuffizienz aufgrund einer Schädigung der alveolokapillären Membran, die zu einem nicht kardialen Lungenödem und im weiteren Verlauf zu einer Lungenfibrose führen kann.
Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.
Die Alevolarproteinose entsteht durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Produkten in der Lunge. Dabei können folgende Formen unterschieden werden:
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kongenitale Form durch die Anreicherung eines mutierten Surfactant-B-Proteins
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primäre Form
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durch eine gesteigerte Produktion eines veränderten Surfactant-A-Proteins
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durch eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen durch einen Mangel an GM-CSF (Granulocyte-macrophage Colony-stimulating Factor) durch Autoantikörper
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sekundäre Form durch eine aufgrund einer Grunderkrankung (z.B: Silkose, Tumorerkrankung) gesteigerten Surfactantproduktion.
Symptomatisch wird die Alveolarproteinose durch eine Belastungsdyspnoe, unproduktiven Husten, ggf. auch Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen sowie unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwäche und Gewichtsverlust. In der Folge können Infektinen durch Pilze oder Bakterien auftreten. Auch ein Spontanpneumothorax ist möglich. Letztendlich mündet die Alveolarproteinose in einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.
Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.
Als nicht-invasive Beatmung bezeichnet man eine assistierte oder kontrollierte maschinelle Beatmung unter Verwendung von Beatmungsmasken oder -helmen, ohne Endotrachealtubus.
Gold ist ein weiches, biegsames Schwermetall und zählt zu den Immunsuppressiva, sein Wirkmechanismus ist ungeklärt. Goldlegierungen dienen als Zahnfüllstoff.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Bei der Polymyalgia rheumatica treten v.a. morgens symmetrisch-entzündliche Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels auf, die CK ist dabei nicht erhöht.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Ungewolltes Eindringen von körpereigenem oder -fremdem Material über die Atemwege in die Lunge wird als Aspiration bezeichnet.
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Das myelodysplastische Syndrom ist ein Sammelbegriff für verschiedene klonale Stammzellerkrankungen, die mit einer quantitativen (Zytopenien) und qualitativen Bildungsstörung (dysplastische, funktionsgestörte Zellen) einer oder aller drei Zellreihen einhergehen.
Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).
