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Interstitielle Lungenerkrankungen: Überblick

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  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Synonym: diffuse Lungenparenchymerkrankungen

englisch: diffuse parenchymal lung disease (DPLD), interstitial lung disease (ILD)

Interstitielle Lungenerkrankungen sind Erkrankungen mit chronischen, nichtinfektiösen Entzündungsprozessen des Lungeninterstitiums, die häufig in eine Lungenfibrose münden.

Die auslösenden Ursachen sind vielfältig. Idiopathische interstitielle Pneumonien, gewisse Systemerkrankungen, inhalative Noxen (toxische Gase/Dämpfe, Isozyanat) und nichtinhalative Noxen (Medikamente, beispielsweise Amiodaron und Bleomycin) können eine interstitielle Lungenerkrankung verursachen.

Eine Lungenfibrose äußert sich meist mit trockenem Husten und Belastungsdyspnoe, die im weiteren Krankheitsverlauf zunehmend in eine Ruhedyspnoe mit Tachypnoe übergeht. Aufgrund der zunehmenden Hypoxie bilden sich Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel aus.

Die klinische Untersuchung ergibt basal betonte trockene Rasselgeräusche, zunehmende Dyspnoe, Zeichen der Zyanose sowie der Rechtsherzinsuffizienz (periphere Ödeme). In der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung. Die Honigwabenlunge erscheint ganz charakteristisch in der CT: man erkennt blasige Strukturen (Bullae) mit deutlich verdickten Septen. Die definitive Diagnose gelingt in der Regel jedoch nur über eine Lungenbiopsie.

Image description
Wabenlunge

Hochauflösendes CT (HR-CT): Wabenlunge als Endzustand einer chronischen Emphysembronchitis.

(Quelle: Reiser, Kuhn, Debus, Duale Reihe Radiologie, Thieme, 2017)

Bei bekannter Ätiologie steht die Beseitigung der auslösenden Ursache im Vordergrund. Bei einer nachweislich entzündlichen Komponente wird möglichst früh antiinflammatorisch mit Glukokortikoiden behandelt. Symptomatisch werden die Folgen der Rechtsherzinsuffizienz angegangen. Bei entsprechender Indikation wird eine Sauerstofflangzeittherapie verordnet. Die Lungentransplantation ist die Ultima Ratio.

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    Definition

    Definition:
    Interstitielle Lungenerkrankungen

    Interstitielle Lungenerkrankungen sind Erkrankungen mit chronischen, nichtinfektiösen Entzündungsprozessen des Lungeninterstitiums, die häufig in eine Lungenfibrose münden.

    Definition:
    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

    Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    Systemische Sklerose

    Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Primäre Vaskulitiden

    Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.

    Granulomatose mit Polyangiitis

    Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Morbus Gaucher

    Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Langerhans-Zell-Histiozytose

    Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.

    Pneumokoniosen

    Pneumokoniosen sind Lungenerkrankungen, die durch die Inhalation von anorganischen Stäuben ausgelöst werden. Klinisch relevant sind insbesondere die Asbestose und die Silikose, die beide Berufskrankheiten darstellen.

    Asbestose

    Bei der Asbestose handelt es sich um eine durch Einatmung von Asbeststaub verursachte Pneumokoniose (Staublungenkrankheit).

    Silikose

    Bei der Silikose handelt es sich um eine durch Einatmung von Quarzstaub verursachte Pneumokoniose (Staublungenkrankheit).

    Exogen allergische Alveolitis

    Die exogen allergische Alveolitis ist eine Allergie gegen alveolengängige, organische Stäube und (selten) Chemikalien. Die Inhalation der Antigene führt über eine kombinierte Immunreaktion vom Typ III (Immunkomplexe) und Typ IV (T-Zell-vermittelt) zu einer Schädigung der Lunge.

    Eosinophile Lungenerkrankungen

    Die eosinophilen Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, denen das Vorliegen eines radiologisch darstellbaren pulmonalen Infiltrats (in dem sich histologisch vermehrt eosinophile Granulozyten nachweisen lassen) und eine Eosinophilie im Blut sowie in der Spülflüssigkeit der bronchoalveolären Lavage gemeinsam ist.

    Löffler-Syndrom

    Beim Löffler-Syndrom handelt es sich um transiente pulmonale Infiltrate, die mit einer Eosinophilie einhergehen. Symptome wie Husten, Dyspnoe, Hämoptysen und Giemen sind meist selbstlimitierend.

    Verursacht wird das Löffler-Syndrom insbesondere durch:

    • Helminthen wie Ascaris spp., die während ihres Entwicklungszyklus die Lunge durchwandern

    • Ancylostoma duodenale

    • Necator americanus

    • .

    Es tritt gehäuft in tropischen Gegenden und Entwicklungsländern auf, in Deutschland spielt es vor allem bei Reiserückkehrern und Migranten eine Rolle.

    Die Behandlung besteht in der Elimination des Auslösers durch die spezifische Therapie. Die pulmonale Symptomatik kann durch behandelt werden.

    Lipidpneumonie

    Die Lipidpneumonie ist eine chronische interstitielle Pneumonie. Durch die Ablagerung endogener (Cholesterin) oder exogener (Inhalation ölhaltiger Nasentropfen, Aspiration paraffinhaltiger Laxantien) Lipide in der Lunge kommt es zu einer Entzündung in den Alveolen und dem Lungeninterstitium. Eine Lungenfibrose als Folge ist möglich.

    Alveolarproteinose

    Die Alevolarproteinose entsteht durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Produkten in der Lunge. Dabei können folgende Formen unterschieden werden:

    • kongenitale Form durch die Anreicherung eines mutierten Surfactant-B-Proteins

    • primäre Form

      • durch eine gesteigerte Produktion eines veränderten Surfactant-A-Proteins

      • durch eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen durch einen Mangel an GM-CSF (Granulocyte-macrophage Colony-stimulating Factor) durch Autoantikörper

    • sekundäre Form durch eine aufgrund einer Grunderkrankung (z.B: Silkose, Tumorerkrankung) gesteigerten Surfactantproduktion.

    Symptomatisch wird die Alveolarproteinose durch eine Belastungsdyspnoe, unproduktiven Husten, ggf. auch Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen sowie unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwäche und Gewichtsverlust. In der Folge können Infektinen durch Pilze oder Bakterien auftreten. Auch ein Spontanpneumothorax ist möglich. Letztendlich mündet die Alveolarproteinose in einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.

    Pulmonale Hypertonie (PH)

    Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale.

    Cor pulmonale

    Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

    Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.

    Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).

    Husten

    Als Husten bezeichnet man das über den Hustenreflex plötzliche explosionsartige Ausstoßen von Luft aufgrund eines Hustenreizes.

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Trommelschlegelfinger

    Bei den Trommelschlegelfingern handelt es sich um eine Auftreibung der Fingerendglieder infolge einer Vermehrung des Periosts.

    Uhrglasnägel

    Uhrglasnägel sind in Längsrichtung verstärkt gekrümmten Fingernägel.

    Atemnot (Dyspnoe)

    Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.

    HIV-Infektion

    Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.

    Respiratorische Partialinsuffizienz

    Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann eine respiratorische Partialinsuffizienz resultieren mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei normalem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) und normalem pH-Wert.

    Respiratorische Alkalose

    Eine respiratorische Alkalose ist eine Alkalose (Anstieg des pH-Werts des Blutes auf > 7,44) aufgrund von Hypokapnie (paCO2 < 35 mmHg).

    Respiratorische Globalinsuffizienz

    Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann sich eine respiratorische Globalinsuffizienz entwickeln mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei zusätzlich erhöhtem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2 > 45 mmHg → Hyperkapnie) und abfallendem pH-Wert (→ respiratorische Azidose).

    Video-assistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS)

    Bei der video-assistierten thorakoskopischen Chirurgie (VATS) werden minimal-invasive chirurgische Eingriffe an der Pleura und/oder der Lunge im Rahmen einer Thorakoskopie durchgeführt.

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      zuletzt bearbeitet: 08.03.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Katharina Buschulte, 25.09.2022
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