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Definition
Interstitielle Lungenerkrankungen
Interstitielle Lungenerkrankungen sind Erkrankungen mit chronischen, nichtinfektiösen Entzündungsprozessen des Lungeninterstitiums, die häufig in eine Lungenfibrose
Lungenfibrose
Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.
Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.
Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zählen Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die letztlich alle mit entzündlichen Parenchymschäden und einem fibrotischem Umbau der Lunge einhergehen.
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.
Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.
Pneumokoniosen sind Lungenerkrankungen, die durch die Inhalation von anorganischen Stäuben ausgelöst werden. Klinisch relevant sind insbesondere die Asbestose und die Silikose, die beide Berufskrankheiten darstellen.
Bei der Asbestose handelt es sich um eine durch Einatmung von Asbeststaub verursachte Pneumokoniose (Staublungenkrankheit).
Bei der Silikose handelt es sich um eine durch Einatmung von Quarzstaub verursachte Pneumokoniose (Staublungenkrankheit).
Die exogen allergische Alveolitis ist eine Allergie gegen alveolengängige, organische Stäube und (selten) Chemikalien. Die Inhalation der Antigene führt über eine kombinierte Immunreaktion vom Typ III (Immunkomplexe) und Typ IV (T-Zell-vermittelt) zu einer Schädigung der Lunge.
Die eosinophilen Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, denen das Vorliegen eines radiologisch darstellbaren pulmonalen Infiltrats (in dem sich histologisch vermehrt eosinophile Granulozyten nachweisen lassen) und eine Eosinophilie im Blut sowie in der Spülflüssigkeit der bronchoalveolären Lavage gemeinsam ist.
Beim Löffler-Syndrom handelt es sich um transiente pulmonale Infiltrate, die mit einer Eosinophilie einhergehen. Symptome wie Husten, Dyspnoe, Hämoptysen und Giemen sind meist selbstlimitierend.
Verursacht wird das Löffler-Syndrom insbesondere durch:
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Helminthen wie Ascaris spp., die während ihres Entwicklungszyklus die Lunge durchwandern
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Ancylostoma duodenale
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Necator americanus
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Es tritt gehäuft in tropischen Gegenden und Entwicklungsländern auf, in Deutschland spielt es vor allem bei Reiserückkehrern und Migranten eine Rolle.
Die Behandlung besteht in der Elimination des Auslösers durch die spezifische Therapie. Die pulmonale Symptomatik kann durch behandelt werden.
Die Lipidpneumonie ist eine chronische interstitielle Pneumonie. Durch die Ablagerung endogener (Cholesterin) oder exogener (Inhalation ölhaltiger Nasentropfen, Aspiration paraffinhaltiger Laxantien) Lipide in der Lunge kommt es zu einer Entzündung in den Alveolen und dem Lungeninterstitium. Eine Lungenfibrose als Folge ist möglich.
Die Alevolarproteinose entsteht durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Produkten in der Lunge. Dabei können folgende Formen unterschieden werden:
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kongenitale Form durch die Anreicherung eines mutierten Surfactant-B-Proteins
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primäre Form
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durch eine gesteigerte Produktion eines veränderten Surfactant-A-Proteins
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durch eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen durch einen Mangel an GM-CSF (Granulocyte-macrophage Colony-stimulating Factor) durch Autoantikörper
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sekundäre Form durch eine aufgrund einer Grunderkrankung (z.B: Silkose, Tumorerkrankung) gesteigerten Surfactantproduktion.
Symptomatisch wird die Alveolarproteinose durch eine Belastungsdyspnoe, unproduktiven Husten, ggf. auch Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen sowie unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwäche und Gewichtsverlust. In der Folge können Infektinen durch Pilze oder Bakterien auftreten. Auch ein Spontanpneumothorax ist möglich. Letztendlich mündet die Alveolarproteinose in einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.
Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.
Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.
Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).
Als Husten bezeichnet man das über den Hustenreflex plötzliche explosionsartige Ausstoßen von Luft aufgrund eines Hustenreizes.
Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).
Bei den Trommelschlegelfingern handelt es sich um eine Auftreibung der Fingerendglieder infolge einer Vermehrung des Periosts.
Uhrglasnägel sind in Längsrichtung verstärkt gekrümmten Fingernägel.
Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.
Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.
Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann eine respiratorische Partialinsuffizienz resultieren mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei normalem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) und normalem pH-Wert.
Eine respiratorische Alkalose ist eine Alkalose (Anstieg des pH-Werts des Blutes auf > 7,44) aufgrund von Hypokapnie (paCO2 < 35 mmHg).
Als Folge einer Gasaustauschstörung in der Lunge und/oder einer insuffizienten mechanischen Atempumpe kann sich eine respiratorische Globalinsuffizienz entwickeln mit erniedrigtem arteriellem Sauerstoffpartialdruck (paO2 < 60 mmHg → Hypoxie) bei zusätzlich erhöhtem Kohlendioxidpartialdruck (paCO2 > 45 mmHg → Hyperkapnie) und abfallendem pH-Wert (→ respiratorische Azidose).
Bei der video-assistierten thorakoskopischen Chirurgie (VATS) werden minimal-invasive chirurgische Eingriffe an der Pleura und/oder der Lunge im Rahmen einer Thorakoskopie durchgeführt.
