Endokrin aktive Tumoren der Nebenniere: Überblick

Sowohl benigne als auch maligne Tumoren der Nebenniere können hormonaktiv sein. Je nach Ursprung der Zellen werden verschiedene Hormone sezerniert:

• Nebennierenrinde:

  • Zona glomerulosa: Aldosteron

  • Zona fasciculata: Kortisol

  • Zona reticularis: Androgene und Östrogene

• Nebennierenmark: Katecholamine.

Zu den benignen Tumoren zählen das Nebennierenadenom und das benigne Phäochromozytom, zu den malignen das Nebennierenrindenkarzinom und das maligne Phäochromozytom.

Die Symptomatik ist abhängig von den produzierten Hormonen.

Nebennierenrindenadenom

Das Nebennierenrindenadenom (NNR-Adenom) kann endokrin inaktiv sein oder aber Kortisol (adrenales Cushing-Syndrom) bzw. Aldosteron (Conn-Syndrom) produzieren.

Adrenales Cushing-Syndrom

Die Leitsymptome des Hyperkortisolismus durch das Adenom sind Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Hypertonie und Muskelschwäche.

Therapie der Wahl beim adrenalen Cushing-Syndrom ist die einseitige Adrenalektomie. Die kontralaterale Nebennierenrinde ist chronisch supprimiert (→ Atrophie), postoperativ muss daher für einige Zeit Hydrokortison als Glukokortikoid substituiert werden.

Weiteres zum adrenalen Cushing-Syndrom findest du hier.

Conn-Syndrom

Das Leitsymptom der Aldosteronüberproduktion ist die therapierefraktäre arterielle Hypertonie.

Häufig sind die Patienten zunächst asymptomatisch, mögliche Symptome sind Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit. Im Verlauf können sich Folgekrankheiten der Hypertonie an Herz (KHK, Herzinsuffizienz), Nieren (hypertensive Nephropathie), Gefäßen (Arteriosklerose) und Augen (Fundus hypertonicus) entwickeln.

Bei einem Teil der Patienten besteht eine Hypokaliämie, die sich durch Muskelschwäche, Muskelkrämpfe, Parästhesien, Obstipation sowie Polydipsie und Polyurie äußern kann. Auch eine metabolische Alkalose ist möglich.

Das NNR-Adenom wird nach Vorbehandlung mit Spironolacton operativ entfernt.

Weiteres zum Conn-Syndrom findest du hier.

Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der häufig im Nebennierenmark (NNM) lokalisiert ist. Meist tritt er sporadisch auf, kann aber auch familiär bedingt sein.

Das Überangebot an Katecholaminen führt zu den typischen Symptomen. Verdächtig sind eine therapierefraktäre Hypertonie und hypertensive Krisen mit Palpitationen, Kopfschmerzen und Schweißausbrüchen.

Zur Diagnostik werden im Urin die Katecholamine bzw. deren Metabolite bestimmt. Die Lokalisation kann mittels bildgebender bzw. nuklearmedizinischer Verfahren erfolgen.

Die Therapie der Wahl besteht in der operativen Entfernung des Tumors. Wichtig ist eine Vorbehandlung mit einem α-Rezeptor-Blocker zur Blutdruckkontrolle, Prävention hypertensiver Krisen und Verhinderung eines postoperativen Blutdruckabfalls.

Bei rechtzeitiger Behandlung benigner Tumoren ist die Prognose gut. Maligne Phäochromozytome können nur schlecht therapiert werden.

Weiteres zum Phäochromozytom findest du hier.

Nebennierenrindenkarzinom

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein von der Nebennierenrinde ausgehender maligner parenchymaler Tumor. Es kann in allen 3 Schichten der Nebennierenrinde entstehen und führt meist zu einer überschießenden Hormonproduktion (Kortison, Aldosteron, Androgene, Östrogene). Dadurch bedingt kommt es zum Bild eines adrenalen Cushing- oder Conn-Syndroms. Diagnostische Mittel sind die Hormonanalyse, sowie bildgebende Verfahren zu Bestimmung der Lokalisation. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung. Die Erkrankung geht einher mit einer schlechten Prognose.

Weiteres zum Nebennierenrindenkarzinom findest du hier.