Fehlbildungen der Harnröhre

Zu den Fehlbildungen der Harnröhre zählen u.a. die Hypospadie, die Epispadie und die Harnröhrenklappen.

Die Hypospadie ist bei Jungen die häufigste Fehlbildung des unteren Harntrakts. Sie fällt typischerweise durch den nach ventral gekrümmten Penis, eine dorsale Vorhautschürze und die auf der Ventralseite des Penis liegende Harnröhrenmündung auf. Therapeutisch erfolgt die operative Rekonstruktion bereits im Säuglings- oder Kleinkindalter.

Bei der Epispadie ist die Symptomatik genau anders herum lokalisiert:

• die Spaltbildung befindet sich dorsal

• der Penis weicht nach dorsal ab

• die Vorhautschürze befindet sich ventral.

Eine Epispadie kommt auch bei Mädchen vor.

Harnröhrenklappen sind segelartige, obstruktiv wirksame Membranen in der hinteren Harnröhre (Pars prostatica) beim Jungen. Sie fallen aufgrund der Hydronephrose oder des Oligohydramnions oft bereits in der fetalen Sonografie auf. Die unmittelbar postpartal einzuleitende Therapie gesteht zunächst aus der Stabilisierung des Neugeborenen und suprapubische Harnableitung. Nach 1–2 Wochen können die Klappen endoskopisch geschlitzt werden. Trotz der frühen Therapie ist die Prognose oft ungünstig, da sich in vielen Fällen eine Niereninsuffizienz nicht vermeiden lässt.