Hypospadie
Definition
Hypospadie
Eine Hypospadie ist die ventrale Spaltbildung der (distalen) Harnröhre mit proximaler Fehlmündung des Meatus urethrae externus.
Epidemiologie
Die Hypospadie ist bei Jungen die häufigste Fehlbildung des unteren Harntrakts (Inzidenz 1:300).
Bei Mädchen sind Hypospadien sehr selten (Harnröhrenmündung im Bereich des Hymenalrings oder intravaginal). Urologische Symptome (z.B. Inkontinenz) bestehen fast nie.
Ätiopathogenese
Der Hypospadie liegt eine unvollständige Verschmelzung der Urethralfalten zugrunde. Aus dem Mesenchym der Urethralrinne entsteht ein fibröser Bindegewebsstrang, der zu einer ventralen Penisverkrümmung führt.
Symptomatik und Einteilung
Typisch für die Hypospadie sind:
Bei DSD (differences bzw. disorders of sex development) bzw. Varianten der Geschlechtsentwicklung weichen das chromosomale, gonadale und phänotypische Geschlecht voneinander ab.
Die Blasenekstrophie ist eine schwere embryonale Fehlbildung, bei der die Harnblasenhinterwand mit den beiden Harnleiterostien in der offenen vorderen Bauchwand frei zu liegen kommt („offene Blase“). Die Blasenvorderwand, das Trigonum vesicae und der Blasenhals sind nicht angelegt.
Bei der Miktionszystometrie wird der Detrusordruck bei der Entleerung der Blase bestimmt.
Der vesikoureterale bzw. vesikorenale Reflux ist ein unphysiologischer Rückfluss von Urin aus der Harnblase in den Ureter bzw. in die Niere bei fehlerhaftem Antirefluxmechanismus der Harnblase.
Als Harnwegsinfektion (HWI) wird die Erregerinvasion, -adhäsion und -vermehrung im Urogenitalsystem mit meist symptomatischer Infektion bezeichnet.
Eine Urosepsis ist eine, von den Harnwegen ausgehende, Sepsis.
Die MCU ist ein radiologisches Verfahren zur Diagnostik der ableitenden Harnwege.
Beim Oligohydramnion liegt die Fruchtwassermenge deutlich unter der Norm, z.B. < 400 ml in der 36. SSW.