Fehlbildungen der Blase und des Urachus

Die Blasenekstrophie ist eine seltene, aber schwerwiegende Fehlbildung, bei der die Harnblasenhinterwand in der offenen vorderen Bauchwand frei zu liegen kommt. Es werden eine klassische und eine kloakale Form unterschieden, wobei Letztere mit einer hohen Mortalität einhergeht. Die Blasenekstrophie ist eine Blickdiagnose und kann mittels verschiedener rekonstruktiver Verfahren behandelt werden.

Harnblasendivertikel sind Ausstülpung der kompletten Harnblasenwand. Sie sind häufig asymptomatisch. Mögliche sekundäre Komplikationen wie rezidivierende Harnwegsinfekte, Blasensteine oder Reflux können aber auftreten. Die Diagnose wird in der Zusammenschau von Sonografie, Miktionsurethrozystografie und Urethrozystoskopie gestellt. Nur große Divertikel müssen abgetragen werden. Ein eventuell sekundär entstandener Reflux muss ebenfalls behandelt werden.

Die Fehlbildungen des Urachus sind vielfältig und entstehen durch eine unvollständige Obliteration des Urachus zum Ligamentum umbilicale medianum. Komplikationen wie rezidivierende Infektionen, Restharnbildung oder die Entstehung eines Urachuskarzinoms können auftreten. Die Diagnose wird mittels einer Bildgebung gestellt. Die operative Exzision des Urachus ist die Therapie der Wahl.

Das Prune-Belly-Syndrom ist ein Komplex aus Fehlbildungen der Bauchmuskulatur, bilateralem Kryptorchismus und Anomalien des Harntrakts. Die Kinder haben ein verschrumpeltes Aussehen und Blasenentleerungsstörungen. Sie entwickeln eine Megazystis und einen Megaureter. Im Verlauf kann es noch im Kindesalter zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommen. Neben der Klinik sind Befunde aus der Sonografie, Miktionszysturethrografie und i.v.-Urografie wegweisend für das therapeutische Vorgehen.