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        4. Fehlbildungen des Urachus
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Fehlbildungen der Blase und des Urachus

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Die Blasenekstrophie ist eine seltene, aber schwerwiegende Fehlbildung, bei der die Harnblasenhinterwand in der offenen vorderen Bauchwand frei zu liegen kommt. Es werden eine klassische und eine kloakale Form unterschieden, wobei Letztere mit einer hohen Mortalität einhergeht. Die Blasenekstrophie ist eine Blickdiagnose und kann mittels verschiedener rekonstruktiver Verfahren behandelt werden.

Harnblasendivertikel sind Ausstülpung der kompletten Harnblasenwand. Sie sind häufig asymptomatisch. Mögliche sekundäre Komplikationen wie rezidivierende Harnwegsinfekte, Blasensteine oder Reflux können aber auftreten. Die Diagnose wird in der Zusammenschau von Sonografie, Miktionsurethrozystografie und Urethrozystoskopie gestellt. Nur große Divertikel müssen abgetragen werden. Ein eventuell sekundär entstandener Reflux muss ebenfalls behandelt werden.

Image description
Sonografie eines Blasendivertikels

(Quelle: Seitz, Braun, Sonografie kompetent, Thieme, 2016)

Die Fehlbildungen des Urachus sind vielfältig und entstehen durch eine unvollständige Obliteration des Urachus zum Ligamentum umbilicale medianum. Komplikationen wie rezidivierende Infektionen, Restharnbildung oder die Entstehung eines Urachuskarzinoms können auftreten. Die Diagnose wird mittels einer Bildgebung gestellt. Die operative Exzision des Urachus ist die Therapie der Wahl.

Das Prune-Belly-Syndrom ist ein Komplex aus Fehlbildungen der Bauchmuskulatur, bilateralem Kryptorchismus und Anomalien des Harntrakts. Die Kinder haben ein verschrumpeltes Aussehen und Blasenentleerungsstörungen. Sie entwickeln eine Megazystis und einen Megaureter. Im Verlauf kann es noch im Kindesalter zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommen. Neben der Klinik sind Befunde aus der Sonografie, Miktionszysturethrografie und i.v.-Urografie wegweisend für das therapeutische Vorgehen.

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    Blasenekstrophie

    Definition

    Definition:
    Blasenekstrophie

    Die Blasenekstrophie ist eine schwere embryonale Missbildung, bei der die Harnblasenhinterwand mit den beiden Harnleiterostien in der offenen vorderen Bauchwand frei zu liegen kommt („offene Blase“). Die Blasenvorderwand, das Trigonum vesicae und der Blasenhals sind nicht angelegt.

    Epidemiologie

    Die Blasenekstrophie ist sehr selten (1:30000 Lebendgeburten). Männer sind ungefähr doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Eine genetische Determination konnte bisher noch nicht nachgewiesen werden. Auffällig ist aber, dass eine erhöhte Inzidenz für Blasenekstrophien bei Kindern der Patienten beobachtet wurde.

    Einteilung und Symptomatik

    Man unterscheidet die klassische von der kloakalen Ekstrophie.

    Bei der fehlt die vordere Bauchwand teilweise, sodass Blasenhinterwand und Harnleiterostien frei liegen. Beim Mann liegt zusätzlich eine , bei der Frau eine und eine vor. Das Leitsymptom ist die . Zudem treten Fehlbildungen des knöchernen Beckens mit klaffender Symphyse auf. Die Patienten zeigen durch die Rotation der Hüftpfanne und des Femurs nach lateral einen .

    Analatresie

    Unter der Analatresie versteht man eine Hemmungsfehlbildung des Analkanals und des distalen Rektums, häufig kombiniert mit Fisteln zum Urogenitaltrakt oder einer fehlenden äußeren Analöffnung.

    Blasenkarzinom

    Das Blasenkarzinom ist eine maligne Entartung des Harnblasengewebes.

    Pyelonephritis

    Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Kryptorchismus

    Unter Kryptochismus versteht man das Verbleiben eines der Hoden im Leistenkanal oder Bauchhöhle.

    Megaureter

    Eine kongenitale Erweiterung des gesamten Harnleiters bezeichnet man als Megaureter.

    Harnwegsinfektion (HWI)

    Als Harnwegsinfektion (HWI) wird die Erregerinvasion, -adhäsion und -vermehrung im Urogenitalsystem mit meist symptomatischer Infektion bezeichnet.

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      zuletzt bearbeitet: 24.02.2023
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