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      2. Grundlagen
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      4. Polyzystische Nierenerkrankungen
      5. Markschwammnieren
      6. Nephronophthise-Komplex
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Zystische Nierenerkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 24 min
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Steckbrief

Zystische Nierenerkrankungen werden eingeteilt in die autosomal-dominante (ADPKD) und autosomal-rezessive (ARPKD) polyzystische Nierenkrankheit sowie die multizystische Nierendysplasie.

Die ADPKD manifestiert sich erst im Erwachsenenalter. Typisch ist das Auftreten von Zysten auch in anderen Organen und die Entwicklung von Aneurysmen. Die ARPKD wird meist schon im Säuglingsalter mit progredienter Niereninsuffizienz, palpabel vergrößerten Nieren sowie Symptomen einer Leberfibrose manifest. Die multizystische Nierendysplasie tritt im Gegensatz zu den zystischen Nierenerkrankungen in der Regel einseitig auf und wird in der Sonografie oftmals als Zufallsbefund entdeckt. Bei normaler Funktion der kontralateralen Niere ist eine symptomatische Therapie ausreichend.

Von den zystischen Nierenerkrankungen („Zystennieren“) abzugrenzen sind Nierenzysten, die mit zunehmendem Alter isoliert oder mutipel eine oder beide Nieren betreffen. Sie sind meist symptomlose Zufallsbefunde bei der sonografischen Untersuchung und haben selten eine therapeutische Konsequenz.

Image description
Zyste der rechten Niere

Die Zyste befindet sich am kaudalen Pol der rechten Niere.

(Quelle: Seitz, Schuler, Rettenmaier et al., Klinische Sonographie und sonographische Differenzialdiagnose, Thieme, 2007)

Die Markschwammniere ist eine seltene, meist angeborene, Fehlentwicklung der Niere mit ektatischer Erweiterung der Sammelrohre in den Pyramiden. Die Patienten sind lange asymptomatisch. Durch eine Nephrolithiasis infolge der Hyperkalzurie kann es zur Markschwammniere kommen. Häufig wird die Diagnose im Rahmen der Abklärung einer unklaren Urolithiasis oder Hämaturie gestellt. Eine kausale Therapiemöglichkeit gibt es nicht.

Unter dem Nephronophthise-Komplex wird eine heterogene Gruppe seltener tubulointerstitieller Nephropathien zusammengefasst. Diese führen im Verlauf zum terminalen Nierenversagen. Eine kausale Therapie ist nicht möglich.

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    Grundlagen

    Definition:
    Nierenzyste

    Unter einer Nierenzyste versteht man einen mit klarer Flüssigkeit gefüllten und von einer Kapsel umgebenen Hohlraum im Parenchym der Niere ohne Verbindung zum Nierenkelchsystem.

    Nierenzysten können einzeln (solitär) oder multipel sowie uni- oder bilateral auftreten und sind in der Regel symptomlos.

    Definition:
    Zystennieren

    Unter Zystennieren (= polyzystische Nierendegeneration) versteht man eine Nierendegeneration mit Ausbildung von vielen Zysten in beiden Nieren, die sehr dicht aneinanderliegen (polyzystisch), sodass das Nierenparenchym unter Umständen gar nicht mehr zu erkennen ist. Die Nieren sind vergrößert und palpabel.

    Lerntipp:

    „Nierenzysten“ und „Zystennieren“ klingen ziemlich ähnlich, dürfen aber nicht verwechselt werden!

    Autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD)

    Die autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) ist eine Nierenerkrankung, die sich durch das Auftreten multipler Zysten in den Nieren, meist ab dem Erwachsenenalter, auszeichnet.

    Autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD)

    Die autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD) ist eine seltene Erkrankung, bei der beidseitig multiple Zysten in den Nieren oft bereits bei der Geburt auftreten.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Tuberöse Sklerose

    Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Oligurie

    Unter einer Oligurie versteht man die Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 500 ml/d.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Epikanthus medialis

    Als Epikanthus medialis wird eine harmlose, bogenförmige, meist beidseitige Falte zwischen Ober- und Unterlid an der nasalen Lidspalte bezeichnet.

    Urolithiasis

    Die Urolithiasis ist eine Steinbildung in der Niere (= Nephrolithiasis) und/oder den ableitenden Harnwegen.

    Subarachnoidalblutung

    Bei einer Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Vernichtungskopfschmerz”).

    Makrohämaturie

    Makrohämaturie ist die sichtbare Rotfärbung des Urins durch Blut.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)

    Beim primären Hyperparathyreoidismus handelt es sich um einen Überfunktionszustand der Nebenschilddrüsen mit autonomer Produktion und Sekretion von Parathormon.

    Nierentransplantation

    Bei der Nierentransplantation handelt es sich um die Implantation einer Spenderniere (Lebend- oder Postmortal-/Leichenspende) bei Patienten mit terminaler chronischer Niereninsuffizienz oder präterminaler Niereninsuffizienz mit Behandlungskomplikationen.

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      zuletzt bearbeitet: 17.02.2023
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