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Nierenagenesie, -hypoplasie und Lageanomalien

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Eine Nierenagenesie ist ein ein- oder beidseitiges Fehlen der Nierenanlage. Eine beidseitige Nierenagenesie fällt bereits in der Schwangerschaft durch ein Oligohydramnion auf. Es kommt zur Totgeburt, bzw. das Neugeborene verstirbt kurz nach der Geburt. Die einseitige Nierenagenesie ist mit dem Leben vereinbar, da die Gegenniere kompensatorisch hypertrophiert und alle Funktionen übernimmt.

Bei der Nierenhypoplasie ist die betroffene Niere zu klein bei erhaltener Binnenarchitektur mit meist nahezu normaler Funktion. Patienten mit einseitiger Nierenhypoplasie sind meist asymptomatisch, während Kinder mit beidseitiger Hypoplasie durch Gedeih- und Wachstumsstörungen auffallen und früh eine Niereninsuffizienz mit renaler Hypertonie entwickeln. Die Diagnose wird oft als Zufallsbefund bei einer Sonografie gestellt. Treten Komplikationen auf, kann eine Nephrektomie der betroffenen Seite erwogen werden.

Zu den Lage- und Verschmelzungsanomalien gehören:

Die Rotationsanomalien, die primär keinen Krankheitswert haben, und die Nierendystopie, bei welcher die Nieren in atypischer Position liegen und von der Nephroptose, der übermäßig beweglichen Niere, unterschieden werden müssen. Zuletzt wird auch die Hufeisenniere zu dieser Gruppe gezählt, bei welcher die Unterpole beider Nieren durch eine Parenchymbrücke verbunden sind.

Image description
Beckenniere eines 6-jährigen Mädchens

Linke Beckenniere im Transversalschnitt auf Höhe der Harnblase.

(Quelle: Seitz, Schuler, Rettenmaier et al., Klinische Sonographie und sonographische Differenzialdiagnose, Thieme 2007)
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    Nierenagenesie

    Definition:
    Nierenagenesie

    Eine Nierenagenesie ist ein ein- oder beidseitiges Fehlen der Nierenanlage infolge einer Fehlentwicklung während der Embryogenese bei in der Regel normal angelegter entsprechender Nebenniere.

    Formen der Nierenagenesie
    unilaterale Nierenagenesiebilaterale Nierenagenesie

    Inzidenz

    1 : 1000

    1 : 4500

    Ätiologie

    Durch eine unzureichende Differenzierung der nephrogenen Leiste fehlt das kaudale Ende des Wolff-Ganges und die Ureterknospe wird nicht angelegt.

    Symptomatik

    Eine unilaterale Nierenagenesie verläuft in der Regel asymptomatisch.

    Die Gegenniere hypertrophiert kompensatorisch.

    Zusätzlich können weitere Fehlbildungen im Bereich der Harnwege auftreten.

    In der Schwangerschaft fällt die bilaterale Nierenagenesie durch ein Oligohydramnion auf.

    Die Säuglinge sind anurisch und weisen eine sog. Potter-Fazies auf. Eventuell treten (z.B. an Ei- oder Samenleiter, Ovar oder Hoden) auf.

    Epikanthus medialis

    Als Epikanthus medialis wird eine harmlose, bogenförmige, meist beidseitige Falte zwischen Ober- und Unterlid an der nasalen Lidspalte bezeichnet.

    Pyelonephritis

    Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Urolithiasis

    Die Urolithiasis ist eine Steinbildung in der Niere (= Nephrolithiasis) und/oder den ableitenden Harnwegen.

    Nierenagenesie

    Eine Nierenagenesie ist ein ein- oder beidseitiges Fehlen der Nierenanlage infolge einer Fehlentwicklung während der Embryogenese bei in der Regel normal angelegter entsprechender Nebenniere.

    Autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD)

    Die autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD) ist eine seltene Erkrankung, bei der beidseitig multiple Zysten in den Nieren oft bereits bei der Geburt auftreten.

    Autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD)

    Die autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) ist eine Nierenerkrankung, die sich durch das Auftreten multipler Zysten in den Nieren, meist ab dem Erwachsenenalter, auszeichnet.

    Multizystische Nierendysplasie

    Die multizystische Nierendysplasie ist eine Nierenerkrankung, die sich durch eine einseitige Vergrößerung der Niere innerhalb der ersten Lebenswochen bzw. in der frühen Kindheit zeigt.

    Harnstauung

    Eine Harnstauung ist ein Aufstau von Urin, der durch eine Obstruktion der ableitenden Harnwege entsteht. Über einen längeren Zeitraum kommt es zu einer Atrophie des Nierenparenchyms und einem zunehmenden Verlust der Nierenfunktion.

    Dysmorphiezeichen

    Dysmorphiezeichen sind Auffälligkeiten der äußeren Gestalt, die Hinweise auf angeborene Erkrankungen oder genetische Abweichungen geben können.

    Kongenitaler Klumpfuß

    Beim kongenitalen Klumpfuß handelt es sich um eine angeborene, passiv nicht redressierbare Fußdeformität, die sich aus den Komponenten Pes equinus (Spitzfuß), Pes varus (Einwärtsstellung des Rückfußes), Pes excavatus (Hohlfuß), Pes adductus (Sichelfuß) und Pes supinatus (Supinationsstellung des Vor- und Mittelfußes) zusammensetzt.

    Nephrolithiasis

    Die Nephrolithiasis bezeichnet das Vorliegen von Nierensteinen.

    Nephrokalzinose

    Die Nephrokalzinose ist gekennzeichnet durch diffuse Verkalkungen des Nierenparenchyms und der distalen Tubuli. Sie ist eine Spätfolge einer chronischen Kalziumüberladung der Nieren.

    Nephrektomie

    Die chirurgische Entfernung der Niere wird als Nephrektomie bezeichnet.

    Nephroptose

    Die Nephroptose beschreibt ein Tiefertreten der Niere um mehr als 2 Wirbelkörper beim Wechsel vom Liegen zum Stehen.

    Makrohämaturie

    Makrohämaturie ist die sichtbare Rotfärbung des Urins durch Blut.

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      zuletzt bearbeitet: 17.02.2023
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