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Nierenagenesie
Nierenagenesie
Eine Nierenagenesie ist ein ein- oder beidseitiges Fehlen der Nierenanlage infolge einer Fehlentwicklung während der Embryogenese bei in der Regel normal angelegter entsprechender Nebenniere.
| unilaterale Nierenagenesie | bilaterale Nierenagenesie | |
Inzidenz | 1 : 1000 | 1 : 4500 |
Ätiologie | Durch eine unzureichende Differenzierung der nephrogenen Leiste fehlt das kaudale Ende des Wolff-Ganges und die Ureterknospe wird nicht angelegt. | |
Symptomatik | Eine unilaterale Nierenagenesie verläuft in der Regel asymptomatisch. Die Gegenniere hypertrophiert kompensatorisch. Zusätzlich können weitere Fehlbildungen im Bereich der Harnwege auftreten. | In der Schwangerschaft fällt die bilaterale Nierenagenesie durch ein Oligohydramnion auf. Die Säuglinge sind anurisch und weisen eine sog. Potter-Fazies auf. Eventuell treten (z.B. an Ei- oder Samenleiter, Ovar oder Hoden) auf. |
Als Epikanthus medialis wird eine harmlose, bogenförmige, meist beidseitige Falte zwischen Ober- und Unterlid an der nasalen Lidspalte bezeichnet.
Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.
Die Urolithiasis ist eine Steinbildung in der Niere (= Nephrolithiasis) und/oder den ableitenden Harnwegen.
Eine Nierenagenesie ist ein ein- oder beidseitiges Fehlen der Nierenanlage infolge einer Fehlentwicklung während der Embryogenese bei in der Regel normal angelegter entsprechender Nebenniere.
Die autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD) ist eine seltene Erkrankung, bei der beidseitig multiple Zysten in den Nieren oft bereits bei der Geburt auftreten.
Die autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) ist eine Nierenerkrankung, die sich durch das Auftreten multipler Zysten in den Nieren, meist ab dem Erwachsenenalter, auszeichnet.
Die multizystische Nierendysplasie ist eine Nierenerkrankung, die sich durch eine einseitige Vergrößerung der Niere innerhalb der ersten Lebenswochen bzw. in der frühen Kindheit zeigt.
Eine Harnstauung ist ein Aufstau von Urin, der durch eine Obstruktion der ableitenden Harnwege entsteht. Über einen längeren Zeitraum kommt es zu einer Atrophie des Nierenparenchyms und einem zunehmenden Verlust der Nierenfunktion.
Dysmorphiezeichen sind Auffälligkeiten der äußeren Gestalt, die Hinweise auf angeborene Erkrankungen oder genetische Abweichungen geben können.
Beim kongenitalen Klumpfuß handelt es sich um eine angeborene, passiv nicht redressierbare Fußdeformität, die sich aus den Komponenten Pes equinus (Spitzfuß), Pes varus (Einwärtsstellung des Rückfußes), Pes excavatus (Hohlfuß), Pes adductus (Sichelfuß) und Pes supinatus (Supinationsstellung des Vor- und Mittelfußes) zusammensetzt.
Die Nephrolithiasis bezeichnet das Vorliegen von Nierensteinen.
Die Nephrokalzinose ist gekennzeichnet durch diffuse Verkalkungen des Nierenparenchyms und der distalen Tubuli. Sie ist eine Spätfolge einer chronischen Kalziumüberladung der Nieren.
Die chirurgische Entfernung der Niere wird als Nephrektomie bezeichnet.
Die Nephroptose beschreibt ein Tiefertreten der Niere um mehr als 2 Wirbelkörper beim Wechsel vom Liegen zum Stehen.
Makrohämaturie ist die sichtbare Rotfärbung des Urins durch Blut.
