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Grundlagen
Gluco- und Mineralcorticoide (gemeinsam mit den Sexualhormonen auch als Corticosteroide oder Corticoide bezeichnet) zählen neben den Sexualhormonen und Calcitriol zu den Steroidhormonen. Die Synthese der in der Nebennierenrinde gebildeten Gluco- und Mineralcorticoide geht, wie die aller Steroidhormone, vom Cholesterin aus. Aus Cholesterin entsteht durch oxidative Abspaltung der Seitenkette zunächst Pregnenolon (Reaktion siehe Bild).
Bei der Synthese von Mineralcorticoiden, die v.a. in der Zona glomerulosa stattfindet, aber auch in Herz, Gefäßen und Gehirn, wird Pregnenolon in Progesteron umgewandelt. Durch 3 Hydroxylierungen (katalysiert von Cytochrom-P450-Monooxygenasen) und eine Oxidation entsteht daraus das wichtigste Mineralcorticoid Aldosteron (Synthese siehe Bild).
Reguliert wird die Freisetzung von Aldosteron v.a. durch das (RAAS) (weitere Informationen über Aldosteron gibt es ).
Synthese von Pregnenolon aus Cholesterin
Die Cholesterindesmolase verkürzt die Alkylseitenkette des Cholesterins um 6 C-Atome. Dazu werden zunächst 2 C-Atome, C20 und C22, hydroxyliert und anschließend wird die Bindung zwischen ihnen gespalten.
(Quelle: Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Thieme, 2022)
Synthese der Mineralcorticoide
Pregnenolon wird zunächst in Progesteron umgewandelt. Progesteron wird am C-Atom 21 zu 11-Desoxycorticosteron und dieses anschließend am C11 zu Corticosteron hydroxyliert. Aus Corticosteron entsteht durch Hydroxylierung am C18 18-Hydroxycorticosteron (nicht dargestellt) und daraus durch eine Oxidation am C18 Aldosteron.
(Quelle: Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Thieme, 2022)
Synthese der Glucocorticoide
Ausgangsverbindungen für die Synthese der Glucocorticoide sind Pregnenolon oder Progesteron. Beide können von der 17α-Hydroxylase/17,20-Lyase am C17 hydroxyliert werden. Es entstehen 17α-Hydroxypregnenolon bzw. 17α-Hydroxyprogesteron, wobei Ersteres in 17α-Hydroxyprogesteron umgewandelt wird. 17α-Hydroxyprogesteron wird dann am C21 zu 11-Desoxycortisol hydroxyliert und dieses dann am C11 zu Cortisol.
(Quelle: Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Thieme, 2022)
Umwandlung von Cortisol in Cortison
Cortisol, das eine hohe Affinität zum Mineralcorticoidrezeptor besitzt, kann durch Oxidation am C11 in Cortison umgewandelt werden. Die Reaktion wird von der 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase Typ 2 katalysiert. Die umgekehrte Reaktion, die Umwandlung von Cortison in Cortisol durch Reduktion am C11, wird von der 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase Typ 1 vermittelt.
(Quelle: Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Thieme, 2022)Die Addison-Krise ist die lebensbedrohliche Verlaufsform der primären Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) wie auch sekundärer und tertiärer Formen.
Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.
Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.
Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.
Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.
Asthma bronchiale wird definiert als chronische Erkrankung der Atemwege, die mit anfallsartig wiederkehrenden, aber reversiblen Atemwegsobstruktionen und bronchialer Hyperreagibilität einhergeht.
Eine Konjunktivitis ist eine Entzündung der Bindehaut.
Die Urtikaria ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Ausbildung von Urticae (Quaddeln), Erythem und Juckreiz. Charakteristisch ist die Flüchtigkeit der Urticae (Bestanddauer bis 24 h).
Das rheumatische Fieber ist eine akute, systemische Entzündungsreaktion, die sich 1–3 Wochen nach einer Infektion mit bestimmten Serotypen β-hämolysierender Streptokokken der Gruppe A manifestiert.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Bei der Psoriasis-Arthritis handelt es sich um eine destruierend-proliferierende Gelenkentzündung aus der Gruppe der Spondyloarthropathien, die die peripheren Gelenke und/oder das Achsenskelett betreffen kann und im Zusammenhang mit einer Psoriasis vulgaris auftritt.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Der chronische diskoide Lupus erythematodes (CDLE) ist der häufigste Subtyp des kutanen Lupus erythematodes. Typisch sind meist im Gesicht auftretende scheibenförmige (diskoide) Plaques mit follikulärer Hyperkeratose und erythematösem Rand, die narbig abheilen.
Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der mittelgroßen und großen Arterien v.a. im Kopfbereich (→ Äste der Karotiden und Vertebralarterien). Häufig ist die Temporalarterie betroffen (Morbus Horton).
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber in Form einer chronisch-aktiven Hepatitis.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.
Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper gegen Antigene der körpereigenen Erythrozyten gebildet werden. Je nach Eigenschaften der Antikörper unterscheidet man drei AIHA-Formen. In der Folge kommt es zur Hämolyse und Anämie.
Der Lichen sclerosus et atrophicans ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die meist im Genitalbereich auftritt und sich durch weißliche Flecken äußert, die sich verdicken (Lichenifizierung), verhärten (Sklerosierung), im weiteren Verlauf auch schrumpfen (Atrophie) und verwachsen können.
Das seborrhoische Ekzem ist ein chronisch-rezidivierendes Ekzem mit schuppenden Erythemen in den seborrhoischen Hautarealen, d.h. in Regionen mit hoher Talgdrüsendichte (Gesicht, Kapillitium, Brust, Rücken).
Vermindertes Gesamt-Kalzium im Serum. Von Hypokalzämie spricht man bei einem Serumkalzium < 2,2 mmol/l bzw. ionisiertem Kalzium < 1,1 mmol/l.
Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.
Mit dem Begriff „Amenorrhö“ wird ein vollständiges Ausbleiben der Regelblutung bezeichnet.
Hirsutismus bezeichnet verstärktes Wachstum von Körperhaaren mit männlichem Verteilungsmuster bei Frauen oder Kindern.
Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.
Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.
Unter einem Ödem versteht man eine pathologische Ansammlung von Flüssigkeit im Interstitium.
Ulzera sind Substanzdefekte der Haut, die bis in die Dermis oder Subkutis reichen und obligat unter Narbenbildung abheilen.
Unter dem Begriff Glaukom werden ätiologisch unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, die mit einer Schädigung des Sehnervs an der Papille (Optikusneuropathie) und daraus resultierenden charakteristischen Gesichtsfeldausfällen einhergehen. Häufig, aber nicht ausschließlich, ist dabei der Augeninnendruck erhöht und die Erkrankung führt letztendlich zur Erblindung.
Eine Katarakt ist eine Trübung der Linse, die zur Beeinträchtigung der Sicht führt.
Herpes zoster ist eine Erkrankung, die vor allem bei eingeschränkter Immunabwehr auftritt. Sie wird durch Reaktivierung von Herpes-zoster-Viren verursacht, die nach der Primärinfektion (Varizellen) intrazellulär persistierten.
Die Varizellen sind eine akute, hoch ansteckende Infektion durch das Varicella-Zoster-Virus mit generalisiertem, schubweise auftretendem, vesikulärem Exanthem. Das Virus persistiert in den Ganglienzellen und kann reaktiviert werden und mit gruppierten Bläschen in einem oder mehreren Dermatomen einen Herpes zoster verursachen.
Hepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die akut oder chronisch verlaufen kann.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.
Unter Myopathien werden heterogene, entzündliche oder degenerative Erkrankungen der Muskulatur zusammengefasst, die systemartig einzelne Muskelgruppen oder die gesamte Muskulatur betreffen.
Eine Lymphadenitis ist eine Entzündung der regionären Lymphknoten.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Eine metabolische Alkalose entsteht durch eine pH-Erhöhung (Anstieg des pH-Werts des Blutes auf > 7,44) aufgrund metabolischer Störungen.
Als koronare Herzerkrankung werden die Folgen einer atherosklerotisch bedingten Stenose der Koronargefäße bezeichnet, die durch ein Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot der Herzmuskulatur zur Myokardischämie führen.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
Ein Lungenödem ist eine pathologisch erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Interstitium der Lunge (interstitielles Lungenödem) und/oder im Alveolarraum (alveoläres Lungenödem) mit der Folge eines eingeschränkten Gasaustausches.
