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      4. Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
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Störungen des Sehnervs (N. II)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 20 min
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Steckbrief

Sehnervläsionen äußern sich unabhängig von ihrer Ätiologie meist mit einer ähnlichen Symptomatik (Visusminderung und Gesichtsfeldausfälle) und erfordern deshalb immer eine ausführliche Diagnostik.

Optikusneuritis

Eine Optikusneuritis findet sich häufig bei Patienten mit multipler Sklerose, aber auch bei diversen anderen entzündlichen Erkrankungen. Klinisch stehen eine hochgradige Visusminderung und Schmerzen im Vordergrund. Je nach zugrundeliegender Erkrankung können weitere Symptome auftreten.

Die Diagnostik sollte neben einer Funduskopie auch evozierte Potenziale (VEP) und eine zerebrale Bildgebung umfassen. Die Therapie hängt von der Ursache ab.

Anteriore ischämische Optikusneuropathie

Die akuten Durchblutungsstörungen des vorderen Sehnervs bzw. der Papille werden nach ihrer Ätiologie in eine arteriitische und eine nicht-arteriitische Form eingeteilt. Die Patienten stellen sich typischerweise mit einem akuten einseitigen Visusverlust vor. Symptome wie Kopfschmerzen und Schmerzen im Schultergürtel können auf eine arteriitische Genese hinweisen. Die ophthalmologische Diagnostik ergibt neben der Visusminderung häufig einen sektoriellen Gesichtsfeldausfall.

Die Bestimmung von Entzündungsparametern im Rahmen der Labordiagnostik ist für die Differenzialdiagnostik entscheidend. Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit von der Ätiologie; im Zweifelsfall wird von einer arteriitischen Genese ausgegangen.

Tumoren

Die häufigsten retrobulbären Tumoren sind das Optikusgliom und das Optikusscheidenmeningeom. Papillentumoren sind dagegen sehr selten. Die meisten der Sehnervtumoren sind histologisch benigne, können jedoch durch Kompression des N. opticus zur Erblindung führen.

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    Grundlagen

    Anatomie

    In der Vorklinik findest du ausführliche Informationen zum N. opticus und zur Sehbahn.

    Ätiologie

    Mögliche Ursachen von Sehnervläsionen sind Ischämien (z.B. durch Zentralarterienverschluss, Zentralvenenverschluss, anteriore ischämische Optikusneuropathie = AION oder bei Riesenzellarteriitis), traumatische oder Tumor-bedingte Kompression (direkt bei Optikusgliom und Tumoren der Sella; indirekt bei Erhöhung des intrakraniellen Drucks → Optikusatrophie; direkt und indirekt bei Foster-Kennedy-Syndrom mit ipsilateraler Optikusatrophie und kontralateraler Stauungspapille bei ipsilateraler Raumforderung) sowie Entzündungen (Neuritis) im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen (z.B. bei multipler Sklerose).

    Diagnostik

    Anamnese

    Erfragt werden müssen der zeitliche Verlauf (Stunden, Tage, Wochen), der Verlauf der Ausprägung (plötzlich, schleichend, andauernd, intermittierend) sowie mögliche Begleiterscheinungen.

    Zentralarterienverschluss

    Ein Zentralarterienverschluss ist ein plötzlicher, schmerzloser Verschluss der A. centralis retinae oder einer ihrer Äste mit Funktionsverlust des betroffenen Netzhautareals.

    Zentralvenenverschluss

    Ein Zentralvenenverschluss ist ein plötzlicher, schmerzloser Verschluss der V. centralis retinae oder einer ihrer Äste mit Einblutungen in das betroffene Netzhautareal, meist als Folge einer lokalen Thrombose.

    Riesenzellarteriitis (RZA)

    Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der mittelgroßen und großen Arterien v.a. im Kopfbereich (→ Äste der Karotiden und Vertebralarterien). Häufig ist die Temporalarterie betroffen (Morbus Horton).

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Optikusatrophie

    Die Optikusatrophie ist eine irreversible Schädigung von Nervenfasern im Bereich des III. Neurons der Sehleitung (Nervus opticus: retinale Ganglienzellschicht bis Corpus geniculatum laterale).

    Stauungspapille

    Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Neuritis nervi optici

    Die Optikusneuritis (Neuritis nervi optici) ist eine Entzündung des Sehnervs (N. opticus).

    Papillenschwellung

    Die Papillenschwellung bezeichnet eine pathologische Papillenrandunschärfe mit Prominenz der Papille.

    Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

    Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind eigenständige chronisch-entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, die sich durch das wiederholte Auftreten von Optikusneuritiden und einmaligen oder wiederkehrenden langstreckigen Entzündungen des Rückenmarks (LETM, longitudinale extensive transverse Myelitis) bemerkbar machen.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Granulomatose mit Polyangiitis

    Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Guillain-Barré-Syndrom

    Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    AIDS

    Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Mumps

    Mumps ist eine durch das Mumpsvirus ausgelöste akute systemische Erkrankung, die typischerweise die Speicheldrüsen, aber auch das Pankreas, das Zentralnervensystem und die Keimdrüsen befällt.

    Infektiöse Mononukleose

    Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

    Röteln

    Röteln sind eine weltweit verbreitete, exanthematische Viruskrankheit mit Lymphadenopathie, die postnatal regelhaft mild verläuft, aber bei pränataler Infektion eine schwere Embryopathie auslösen kann.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Urämie

    Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Amaurosis fugax

    Bei einer Amaurosis fugax handelt sich um eine kurzzeitige Durchblutungsstörung der ipsilateralen A. ophthalmica, die einen passageren einseitigen Visusverlust zur Folge hat (Patient „sieht einen Vorhang fallen“).

    Doppelbilder

    Beim Sehen von Doppelbildern werden identische Objekte an verschiedenen Orten im Raum wahrgenommen.

    Gesichtsfeldausfall

    Ein Gesichtsfeldausfall beschreibt einen ein- oder beidseitigen, relativen (Wahrnehmung reduziert) oder absoluten (Wahrnehmung aufgehoben) Sehdefekt.

    Unterschieden werden subjektive, positive Skotome (z.B. bei Glaskörpertrübungen), die als störend dunkel wahrgenommen werden, von objektiven, negativen Skotomen, die nur bei zentraler Lokalisation auffallen und durch Schädigungen von Retina oder Sehbahn entstehen.

    Akutes Winkelblockglaukom

    Das akute Winkelblockglaukom ist ein akuter, hochgradiger, meist einseitiger Anstieg des IOD (auf ca. 50–70 mmHg) durch eine plötzliche Abflussblockade. Kammerwasserproduktion und Trabekelwiderstand sind normal.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

    Exophthalmus

    Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Optikusgliom

    Das Optikusgliom ist ein von der Neuroglia des Sehnervs ausgehender benigner Tumor, der sich häufig mit einseitiger Visusminderung manifestiert.

    Neurofibromatosen

    Neurofibromatosen sind autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankungen aus der Gruppe der Phakomatosen mit embryonal angelegten Gewebedysplasien und -heterotypien.

    Tuberöse Sklerose

    Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

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      zuletzt bearbeitet: 17.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 03.09.2022
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