Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)
Definition
Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)
Zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Gefäßfehlbildungen mit Shuntverbindung (Nidus) zwischen zerebralen Arterien und Venen ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett.
Epidemiologie
Die Prävalenz liegt bei 18/100000 Einwohner.
Ätiopathogenese
Die zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeboren. Sie sind zu einem Drittel ursächlich für intrakranielle Blutungen bei Patienten < 40 Jahre.
Symptomatik
In der Mehrzahl der Fälle bleiben AV-Malformationen . Werden sie symptomatisch, so manifestieren sie sich in 60% der Fälle als . Diese liegen meist intrazerebral (66%) oder subarachnoidal (33%), selten ventrikulär (< 10%). Das Blutungsrisiko liegt bei Erwachsenen ca. bei 1% pro Jahr. Nach stattgehabter Blutung steigt das Risiko einer erneuten Blutung (ohne Behandlung). Andere Manifestationsformen sind , Kopfschmerzen, Hirndrucksymptome oder eine kardiale Dekompensation bei sehr hohem Shuntvolumen.
Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).
Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.
Sekundäre Kopfschmerzen treten als Symptom anderer Erkrankungen auf. Häufige Formen sind Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch und bei vaskulären Störungen.
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.
Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.
Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.
Bei einer Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Vernichtungskopfschmerz”).
Als Exophthalmus wird ein ein- oder beidseitiges Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.
Das rote Auge entsteht durch eine vermehrte Durchblutung der konjunktivalen und/oder episkleralen Gefäße (konjunktivale oder ziliare Injektion) oder durch eine subkonjunktivale Einblutung.
Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.
Als Tinnitus wird eine auditorische Empfindungsstörung bezeichnet, die Ausdruck einer veränderten Hörwahrnehmung ist. Es kommen reine Töne, unterschiedliche Frequenzen oder Geräusche vor.
Beim Sehen von Doppelbildern (Diplopie) werden identische Objekte an verschiedenen Orten im Raum wahrgenommen.
Unter dem Begriff Glaukom werden ätiologisch unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, die mit einer Schädigung des Sehnervs an der Papille (Optikusneuropathie) und daraus resultierenden charakteristischen Gesichtsfeldausfällen einhergehen. Häufig, aber nicht ausschließlich, ist dabei der Augeninnendruck erhöht und die Erkrankung führt letztendlich zur Erblindung.