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          1. Steckbrief
          2. Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)
          3. Durale arteriovenöse Malformation
          4. Zerebrales Kavernom
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Zerebrovaskuläre Malformationen

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  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Zu den zerebrovaskulären Malformationen gehören u.a. die zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) und die durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel).

Eine zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Gefäßmissbildung mit Shuntverbindungen zwischen zerebralen Arterien und Venen ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett. Symptomatisch kommt es zu Blutungen, epileptischen Anfällen, Ischämien oder Kopfschmerzen. Diagnostisch kommen bildgebende Verfahren wie CT/MRT mit Angiografie sowie die konventionelle Angiografie zum Einsatz. Bei einer symptomatischen AVM ist eine chirurgische oder interventionelle Therapie indiziert.

Durale arteriovenöse Malformation sind pathologische, meist erworbene Shuntverbindungen zwischen meningealen arteriellen und duralen oder kortikalen venösen Blutleitern. Ursächlich ist meistens eine Steigerung des venösen Drucks in den betroffenen Gefäßabschnitten mit druckbedingten Komplikationen. Typische Symptome sind Kopfschmerzen und pulssynchrone Ohrgeräusche sowie Hirnnervenausfälle. Neben der klinischen Untersuchung (Auskultation!) steht die bildgebende Diagnostik im Vordergrund. Bei ausgeprägter Symptomatik ist eine interventionelle oder chirurgische Therapie indiziert.

Zerebrale Kavernome machen etwa 10% der zerebrovaskulären Malformationen aus und entsprechen gutartigen Gefäßtumoren. Sie können durch Blutungen symptomatisch werden, seltener durch epileptische Anfälle, und werden meist bildgebend diagnostiziert. Therapeutisch stehen mikro- und radiochirurgische Verfahren zur Verfügung.

Image description
Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) links

DSA über A. carotis interna links.
Links: pathologische Gefäße mit arteriellen Zuflüssen aus A.-cerebri-media-Ästen;
rechts: venöse Drainage über oberflächliche und tiefe Venen ins Sinussystem.

(Quelle: Grehl, Reinhardt, Checkliste Neurologie, Thieme, 2021)
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    Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)

    Definition

    Definition:
    Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)

    Zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Gefäßmissbildungen mit Shuntverbindung (Nidus) zwischen zerebralen Arterien und Venen ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett.

    Epidemiologie

    Die Prävalenz liegt bei 18/100000 Einwohner.

    Ätiopathogenese

    Die zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeboren. Sie sind zu einem Drittel ursächlich für intrakranielle Blutungen bei Patienten < 40 Jahre.

    Symptomatik

    In der Mehrzahl der Fälle bleiben AV-Malformationen . Werden sie symptomatisch, so manifestieren sie sich in 60% der Fälle als . Diese liegen meist intrazerebral (66%) oder subarachnoidal (33%), selten ventrikulär (< 10%). Das Blutungsrisiko liegt bei Erwachsenen ca. bei 1% pro Jahr. Nach stattgehabter Blutung steigt das Risiko einer erneuten Blutung (ohne Behandlung). Andere Manifestationsformen sind , Kopfschmerzen, Hirndrucksymptome oder eine kardiale Dekompensation bei sehr hohem Shuntvolumen.

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Epileptischer Anfall

    Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.

    Sekundäre Kopfschmerzen

    Sekundäre (oder auch symptomatische) Kopfschmerzen treten als Symptom anderer Erkrankungen auf. Häufig auftretende Formen sind die Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch und bei vaskulären Störungen.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Subarachnoidalblutung

    Bei einer Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Vernichtungskopfschmerz”).

    Exophthalmus

    Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.

    Rotes Auge

    Das rote Auge entsteht durch eine vermehrte Durchblutung der konjunktivalen und/oder episkleralen Gefäße (konjunktivale oder ziliare Injektion) oder durch eine subkonjunktivale Einblutung.

    Stauungspapille

    Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.

    Tinnitus

    Als Tinnitus wird eine auditorische Empfindungsstörung bezeichnet, die Ausdruck einer veränderten Hörwahrnehmung ist. Es kommen reine Töne, unterschiedliche Frequenzen oder Geräusche vor.

    Optikusatrophie

    Die Optikusatrophie ist eine irreversible Schädigung von Nervenfasern im Bereich des III. Neurons der Sehleitung (Nervus opticus: retinale Ganglienzellschicht bis Corpus geniculatum laterale).

    Okulomotoriusparese

    Eine Okulomotoriusparese äußert sich mit Ptosis, Bulbusabweichung nach außen unten und/oder Mydriasis mit lichtstarrer Pupille und Akkommodationsstörung.

    Trochlearisparese

    Bei der Trochlearisparese kommt es durch Lähmung des M. obliquus superior zu vertikalen Doppelbildern (ohne Ptosis).

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Doppelbilder

    Beim Sehen von Doppelbildern werden identische Objekte an verschiedenen Orten im Raum wahrgenommen.

    Glaukom

    Unter dem Begriff Glaukom werden ätiologisch unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, die mit einer Schädigung des Sehnervs an der Papille (Optikusneuropathie) und daraus resultierenden charakteristischen Gesichtsfeldausfällen einhergehen. Häufig, aber nicht ausschließlich, ist dabei der Augeninnendruck erhöht und die Erkrankung führt letztendlich zur Erblindung.

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      zuletzt bearbeitet: 23.01.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 23.01.2023
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