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Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)
Synonym: kongophile Angiopathie, CAA = cerebral amyloid angiopathy
Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)
Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine Erkrankung zerebraler Gefäße mit Ablagerung von Amyloid in den Gefäßwänden, bei der es zu rezidivierenden „atypischen“ Hirnblutungen und im Verlauf zu einer Demenz kommt.
Epidemiologie
Die zerebrale Amyloidangiopathie ist bei etwa 30% der nicht dementen (älteren) Menschen sowie bei 60% der an einer Demenz
Sie ist die häufigste Ursache intrazerebraler Lobärblutungen bei älteren Patienten und insgesamt für 5–20% aller spontanen Hirnblutungen
Eine Assoziation mit systemischen Amyloidosen ist nicht vorhanden.
Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.
Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.
Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Ein zerebrales Aneurysma ist eine umschriebene Ausweitung bzw. Aussackung eines intrakraniellen arteriellen Blutgefäßes infolge angeborener oder erworbener Wandveränderung.
Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.
Das Marfan-Syndrom ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung, die sich hauptsächlich an Skelett, Augen und kardiovaskulärem System manifestiert.
Die Takayasu-Arteriitis ist eine granulomatöse Entzündung des Aortenbogens und seiner großen Äste.
Eine Präeklampsie ist eine Hypertonie ≥ 140/90 mmHg mit zusätzlich mindestens einer, in der Schwangerschaft neu aufgetretenen, Organmanifestation, für die keine andere Ursache gefunden werden kann (oft ist die Niere betroffen).
Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.
Unter einer Karotisdissektion versteht man einen spontan aufgetretenen oder traumatisch bedingten Einriss der Intima der Aa. carotis communis oder interna mit Einblutung zwischen Intima und Media und resultierender Einengung der betroffenen Arterie.
Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.
Die Multiple Sklerose ist eine chronische, autoimmun vermittelte, entzündlich-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems (= Gehirn und Rückenmark sind betroffen), die sich multifokal vor allem an den Myelinscheiden der Oligodendrozyten manifestiert. Es kommt zur Zerstörung von Myelinscheiden und Nervenzellen.
Die Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwer verlaufende subakute Enzephalitis, verursacht durch eine Reaktivierung einer vorausgegangenen Infektion mit dem JC-Virus. Aufgrund ihrer langen Latenzzeit gehört die PML zu den Slow-Virus-Infektionen.
Das MELAS-Syndrom ist eine Form der Mitochondriopathie mit Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und Schlaganfällen, meist aufgrund maternaler Vererbung. Nach anfänglich normaler Entwicklung kommt es im Kindesalter u.a. zu episodischem Erbrechen, epileptischen Anfällen und neurologischen Ausfällen, später zu Demenz.
Bei einer Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum des Gehirns zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Vernichtungskopfschmerz”).
Zerebrale AV-Fisteln sind spezielle Formen erworbener abnormer Shuntverbindungen zwischen arteriellen und venösen Blutleitern des Gehirns. Sie bestehen aus zuführenden Arterien, Nidus (Kurzschlüsse und Shuntbereich infolge fehlender Differenzierung des Kapillarnetzes) und drainierenden Venen.
Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte fokale Entzündung des Gehirns, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.
Subduralhämatome entstehen durch akute (z.B. bei Schädel-Hirn-Trauma) oder chronische intrakranielle Blutungen aus den Brückenvenen, die sich zwischen Dura mater und Arachnoidea (extrazerebral) ansammeln.
Im nativen CCT erscheinen sie typischerweise als konkave Struktur (sichelförmig an der Kalotte anliegend, ggf. mit Mittellinenverlagerung) und sind eine absolute Notfallindikation.
Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.
Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.
Die fibromuskuläre Dysplasie umfasst eine Gruppe v.a. hereditärer Angiopathien ohne entzündliche oder arteriosklerotische Merkmale, die sich multifokal, dabei hauptsächlich an den hirnversorgenden und den Nierenarterien, mit Dissektionen manifestiert.
