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          1. Steckbrief
          2. Ätiopathogenese
          3. Einteilung
          4. Symptomatik
          5. Diagnostik
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Vaskulitiden mit Beteiligung des Nervensystems

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Vaskulitiden stellen eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose vieler neurologischer Krankheitsbilder dar. So können sie insbesondere bei jüngeren Patienten Schlaganfälle verursachen oder beispielsweise Ursache von Polyneuropathien sein.

Ätiopathogenetisch handelt es sich bei Vaskulitiden hauptsächlich um systemische Erkrankungen (Ausnahme: isolierte ZNS-Angiitis), bei denen es primär oder sekundär durch Autoantikörper, Immunkomplexe oder zellvermittelte Immunprozesse zu Entzündungen der Gefäßwand kommt. Bei der Vielzahl der Vaskulitiden mit ihren verschiedenen pathophysiologischen Merkmalen und Besonderheiten hat sich die Einteilung nach der Größe der befallenen Gefäße bewährt.

Neben der für die zugrundeliegende Erkrankung typischen Symptomatik kann sich eine Vaskulitis bei Befall des Nervensystems mit zentralnervösen oder peripher-neurologischen Symptomen äußern. Zur Diagnostik gehören immer eine gründliche klinische Untersuchung, serologische Befunde und zerebrale Bildgebung.

Image description
Vaskulitis in der MRT

Multiple Läsionen in der weißen Substanz subkortikal beidseits (MRT axial T2w SE; links im Bild) und Kalibersprünge im Gefäßverlauf (DSA des Karotisstromgebiets in lateraler Projektion; rechts im Bild).

(Quelle: Grehl, Reinhardt, Checkliste Neurologie, Thieme, 2016)

Meist ist für die Diagnosestellung eine Biopsie erforderlich. Die Behandlung besteht überwiegend in einer mittelfristigen immunsuppressiven Medikation.

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    Ätiopathogenese

    Vaskulitiden umfassen eine heterogene Krankheitsgruppe entzündlicher Gefäßerkrankungen, die durch Autoantikörper, zirkulierende Immunkomplexe oder zellvermittelte Immunprozesse ausgelöst werden. Häufig findet sich eine Beteiligung des Nervensystems im Rahmen systemischer Vaskulitiden oder sekundärer Vaskulitiden bei systemischen Autoimmunerkrankungen (Kollagenosen), seltener sind auf das ZNS beschränkte Formen (→ primäre ZNS-Angiitis, sekundär bei ZNS-Infektionen wie Meningitiden). Für die Grundlagen sowie ausführliche Besprechung der primären Vaskulitiden (spontanes Auftreten, unbekannte Ursache) sei auf die Innere Medizin verwiesen.

    Mögliche Ursachen sekundärer zerebraler Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Mischkollagenose, Morbus Behçet, Sarkoidose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa), Intoxikationen, Neoplasien, Thrombangiitis obliterans und diverse Medikamente.

    Primäre Vaskulitiden

    Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Mischkollagenose

    Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielt und zumeist ohne schwere Organbeteiligung verläuft. Die Symptomatik ist ein Mischbild verschiedener Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermato-/Polymyositis und systemische Sklerose.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Plasmozytom

    Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Zytostatika

    Ein Zytostatikum ist ein Medikament natürlichen oder synthetischen Ursprungs, das die Teilung von Zellen und deren Proliferation hemmt oder verhindert. Dadurch findet nur noch ein vermindertes oder gar kein Zellwachstum mehr statt.

    Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)

    Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom ist ein idiopathisches Krankheitsbild, das sich klinisch mit heftigem Kopfschmerz manifestiert und bei dem eine reversible Vasokonstriktion der Hirngefäße nachweisbar ist.

    Amaurosis fugax

    Bei einer Amaurosis fugax handelt sich um eine kurzzeitige Durchblutungsstörung der ipsilateralen A. ophthalmica, die einen passageren einseitigen Visusverlust zur Folge hat (Patient „sieht einen Vorhang fallen“).

    Anteriore ischämische Optikusneuropathie

    Die anteriore ischämische Optikusneuropathie ist eine akute Durchblutungsstörung der Sehnervpapille (= Infarkt) durch Verschluss der Aa. ciliares posteriores breves.

    Polymyalgia rheumatica (PMR)

    Bei der Polymyalgia rheumatica treten v.a. morgens symmetrisch-entzündliche Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels auf, die CK ist dabei nicht erhöht.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Epileptischer Anfall

    Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.

    Myelitis

    Als Myelitis wird eine entzündliche Erkrankung des Rückenmarks bezeichnet, unabhängig von der Ätiologie (erregerbedingt, autoimmun, idiopathisch). Es gibt akute und chronische Myelitiden.

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

    Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Mikroskopische Polyangiitis

    Die mikroskopische Polyangiitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Thrombozytopenie

    Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.

    Pupillotonie

    Als Pupillotonie bezeichnet man eine meist einseitige Störung der parasympathischen Efferenz mit gestörtem Pupillenschluss (Mydriasis) ohne Kranksheitswert.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

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      zuletzt bearbeitet: 24.01.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 22.01.2023
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