Definition
Die Bezeichnung seltene neuroimmunologische Erkrankungen steht für eine Gruppe von seltenen neuroimmunologischen Erkrankungen, die das ZNS (Gehirn, Rückenmark, Sehnerven) betreffen:
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-(MOG)-AK-vermittelte Erkrankung
Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM)
Akute schlaffe Myelitis (acute flaccid myelitis, AFM)
Transverse Myelitis (TM).
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Definition
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Als Myasthenie wird eine Schwäche der Skelettmuskulatur verstanden, welche belastungsabhängig auftritt. Typisch ist eine sehr schnelle Ermüdung (einzelne Muskelgruppen betroffen oder generalisiert).
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine monophasisch verlaufende, entzündlich-demyelinisierende Erkrankung von Gehirn und/oder Rückenmark mit polysymptomatischer Manifestation, die häufig para- oder postinfektiös, seltener auch postvakzinal auftritt. In manchen Fällen ist auch der Sehnerv betroffen.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Die spinale Ischämie ist eine transiente (TIA) oder dauerhafte (Infarkt) medulläre Funktionsstörung bzw. Schädigung, welche durch Verschluss spinaler Arterien oder hämodynamische Störungen entsteht. Klinisch führt die Ischämie zu einem kompletten oder inkompletten Querschnittsyndrom.
Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind eigenständige chronisch-entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, die sich durch das wiederholte Auftreten von Optikusneuritiden und einmaligen oder wiederkehrenden langstreckigen Entzündungen des Rückenmarks (LETM, longitudinale extensive transverse Myelitis) bemerkbar machen.
Die MOG-AK-vermittelte Erkrankung ist eine neuroinflammatorische Erkrankung, die vorzugsweise eine Neuritis n. optici, aber auch eine Myelitis und Enzephalitis verursachen kann. Die Diagnose wird bestätigt, wenn MOG-Antikörper gefunden werden.