Seltene neuroimmunologische Erkrankungen

Die Bezeichnung steht für eine Gruppe von seltenen neuroimmunologischen Erkrankungen, die das ZNS betreffen:

• Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

• MOG-AK-vermittelte Erkrankung (MOG-AK-Erkrankung)

• Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM)

• Akute schlaffe Myelitis (acute flaccid myelitis, AFM)

• Transverse Myelitis (TM).

Diese immunvermittelten Erkrankungen betreffen das zentrale Nervensystem (Gehirn, Rückenmark und Sehnerven) in unterschiedlicher Weise. Die Ursachen sind unklar, eine genetische Veranlagung und Umwelteinflüsse (z.B. vorangegangene Infektionskrankheiten) werden diskutiert.

Bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) finden die entzündlichen Prozesse meist im Rückenmark und/oder Sehnerv(en) statt, aber auch Hirnstamm und Großhirnhemisphären können betroffen sein. Die Optikusneuritis kann einen Bulbusbewegungsschmerz und eine bisweilen sehr starke Sehminderung (Patienten beschreiben oft ein „Schleiersehen“) auslösen. Die weitstreckige Entmarkung des Rückenmarks kann zu sensiblen und sensomotorischen Querschnittsymptomatiken führen. Neben der Bildgebung sind Antikörper gegen Aquaporin 4 (AQP4-AK) diagnostisch wegweisend, es gibt aber auch AQP4-AK-negative Fälle. Es besteht die Gefahr mehrerer Krankheitsschübe.

Die MOG-AK-vermittelte Erkrankung (MOG-AK-Erkrankung) ähnelt klinisch der NMOSD, aufgrund einer anderen AK-Konstellation – AK gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG), keine AK gegen Aquaporin 4 (AQP4) – geht man von unterschiedlichen immunologischen Mechanismen aus. Auch hier besteht ein Rückfallrisiko.

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine para- oder postinfektiöse Erkrankung, die vor allem bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Hier kommt es durch im gesamten Hirn verteilte, demyelinisierende Herde zu einer Vielfalt an Symptomen, die von leichten Bewusstseinsstörungen bis zur komatösen Eintrübung reichen können. Der MRT-Befund des Gehirns zeigt multiple, häufig verschmelzende Marklagerläsionen und ist zusammen mit dem klinischen Untersuchungsbefund und der Anamnese maßgeblich für die Diagnosestellung.

Die transverse Myelitis (TM) ist eine immunvermittelte Entzündung, die auf das Rückenmark beschränkt ist (es keine Beteiligung von Hirn oder Sehnerven) – meist postinfektiös, aber auch im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen wie z.B. MOG-AK-Erkrankung, NMOSD, ADEM, Multiple Sklerose, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes. In der Regel treten keine weiteren Ereignisse mehr auf.

Die akute schlaffe Myelitis (Acute Flaccid Myelitis, AFM) ist eine Variante oder ein Untertyp der transversen Myelitis. AFM ist eine Entzündung des Rückenmarks und ist in der Regel durch einzigartige klinische und MRT-Merkmale gekennzeichnet, die nicht der klassischen transversen Myelitis entsprechen. Die AFM-Anomalien im MRT finden sich vorrangig in der grauen Substanz des Rückenmarks.

Als Akuttherapie werden bei allen Erkrankungen hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt. Bei fehlender Besserung können Separationsverfahren (Plasmapherese oder Immunadsorption) versucht werden. Zur ggf. notwendigen Rezidivprophylaxe werden unterschiedliche Immunsuppressiva eingesetzt.