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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
        4. MOG-AK-vermittelte Erkrankung
        5. Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
        6. Transverse Myelitis (TM)
        7. Akute schlaffe Myelitis (Acute Flaccid Myelitis, AFM)
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Seltene neuroimmunologische Erkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 23 min
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Steckbrief

Synonym: Rare Neuroimmune Disorders (RND)

Die Bezeichnung steht für eine Gruppe von seltenen neuroimmunologischen Erkrankungen, die das ZNS betreffen:

  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

  • MOG-AK-vermittelte Erkrankung (MOG-AK-Erkrankung)

  • Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM)

  • Akute schlaffe Myelitis (acute flaccid myelitis, AFM)

  • Transverse Myelitis (TM).

Diese immunvermittelten Erkrankungen betreffen das zentrale Nervensystem (Gehirn, Rückenmark und Sehnerven) in unterschiedlicher Weise. Die Ursachen sind unklar, eine genetische Veranlagung und Umwelteinflüsse (z.B. vorangegangene Infektionskrankheiten) werden diskutiert.

Bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) finden die entzündlichen Prozesse meist im Rückenmark und/oder Sehnerv(en) statt, aber auch Hirnstamm und Großhirnhemisphären können betroffen sein. Die Optikusneuritis kann einen Bulbusbewegungsschmerz und eine bisweilen sehr starke Sehminderung (Patienten beschreiben oft ein „Schleiersehen“) auslösen. Die weitstreckige Entmarkung des Rückenmarks kann zu sensiblen und sensomotorischen Querschnittsymptomatiken führen. Neben der Bildgebung sind Antikörper gegen Aquaporin 4 (AQP4-AK) diagnostisch wegweisend, es gibt aber auch AQP4-AK-negative Fälle. Es besteht die Gefahr mehrerer Krankheitsschübe.

Die MOG-AK-vermittelte Erkrankung (MOG-AK-Erkrankung) ähnelt klinisch der NMOSD, aufgrund einer anderen AK-Konstellation – AK gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG), keine AK gegen Aquaporin 4 (AQP4) – geht man von unterschiedlichen immunologischen Mechanismen aus. Auch hier besteht ein Rückfallrisiko.

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine para- oder postinfektiöse Erkrankung, die vor allem bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Hier kommt es durch im gesamten Hirn verteilte, demyelinisierende Herde zu einer Vielfalt an Symptomen, die von leichten Bewusstseinsstörungen bis zur komatösen Eintrübung reichen können. Der MRT-Befund des Gehirns zeigt multiple, häufig verschmelzende Marklagerläsionen und ist zusammen mit dem klinischen Untersuchungsbefund und der Anamnese maßgeblich für die Diagnosestellung.

Die transverse Myelitis (TM) ist eine immunvermittelte Entzündung, die auf das Rückenmark beschränkt ist (es keine Beteiligung von Hirn oder Sehnerven) – meist postinfektiös, aber auch im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen wie z.B. MOG-AK-Erkrankung, NMOSD, ADEM, Multiple Sklerose, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes. In der Regel treten keine weiteren Ereignisse mehr auf.

Die akute schlaffe Myelitis (Acute Flaccid Myelitis, AFM) ist eine Variante oder ein Untertyp der transversen Myelitis. AFM ist eine Entzündung des Rückenmarks und ist in der Regel durch einzigartige klinische und MRT-Merkmale gekennzeichnet, die nicht der klassischen transversen Myelitis entsprechen. Die AFM-Anomalien im MRT finden sich vorrangig in der grauen Substanz des Rückenmarks.

Als Akuttherapie werden bei allen Erkrankungen hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt. Bei fehlender Besserung können Separationsverfahren (Plasmapherese oder Immunadsorption) versucht werden. Zur ggf. notwendigen Rezidivprophylaxe werden unterschiedliche Immunsuppressiva eingesetzt.

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    Definition

    Die Bezeichnung seltene neuroimmunologische Erkrankungen steht für eine Gruppe von seltenen neuroimmunologischen Erkrankungen, die das ZNS (Gehirn, Rückenmark, Sehnerven) betreffen:

    • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

    • Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-(MOG)-AK-vermittelte Erkrankung

    • Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM)

    • Akute schlaffe Myelitis (acute flaccid myelitis, AFM)

    • Transverse Myelitis (TM).

    Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

    Definition

    Definition:
    Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
    Myasthenie

    Als Myasthenie wird eine Schwäche der Skelettmuskulatur verstanden, welche belastungsabhängig auftritt. Typisch ist eine sehr schnelle Ermüdung (einzelne Muskelgruppen betroffen oder generalisiert).

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

    Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine monophasisch verlaufende, entzündlich-demyelinisierende Erkrankung von Gehirn und/oder Rückenmark mit polysymptomatischer Manifestation, die häufig para- oder postinfektiös, seltener auch postvakzinal auftritt. In manchen Fällen ist auch der Sehnerv betroffen.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Spinale Ischämie

    Die spinale Ischämie ist eine transiente (TIA) oder dauerhafte (Infarkt) medulläre Funktionsstörung bzw. Schädigung, welche durch Verschluss spinaler Arterien oder hämodynamische Störungen entsteht. Klinisch führt die Ischämie zu einem kompletten oder inkompletten Querschnittsyndrom.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

    Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind eigenständige chronisch-entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, die sich durch das wiederholte Auftreten von Optikusneuritiden und einmaligen oder wiederkehrenden langstreckigen Entzündungen des Rückenmarks (LETM, longitudinale extensive transverse Myelitis) bemerkbar machen.

    MOG-AK-vermittelte Erkrankung

    Die MOG-AK-vermittelte Erkrankung ist eine neuroinflammatorische Erkrankung, die vorzugsweise eine Neuritis n. optici, aber auch eine Myelitis und Enzephalitis verursachen kann. Die Diagnose wird bestätigt, wenn MOG-Antikörper gefunden werden.

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      zuletzt bearbeitet: 10.09.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 10.09.2022
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