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Multiple Sklerose (MS)

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  • Lesezeit: 35 min
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Steckbrief

Synonyme: Encephalomyelitis disseminata (ED), engl.: multiple sclerosis, disseminated sclerosis

Die Multiple Sklerose ist eine chronische, autoimmun vermittelte, entzündlich-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems (= Gehirn und Rückenmark), die sich multifokal, vor allem an den Myelinscheiden der Oligodendrozyten manifestiert. Es kommt zur Zerstörung von Myelinscheiden und Nervenzellen. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Es gibt regionale Unterschiede mit einer Häufung in Skandinavien und Nordamerika. Die Ursache ist unbekannt, diskutiert werden genetische und exogene Faktoren.

Der (regionale) Entzündungsprozess führt zu einer Schädigung der Myelinscheiden, sodass es zu einer lokalen Entmarkung kommt, durch die es sekundär auch zu einer Schädigung der Axone kommen kann. Typische Folge der Entzündung sind „Vernarbungen“ (Skleroseherde), die zu einer dauerhaften Funktionseinschränkung führen können.

Die entzündlichen Herde können überall im ZNS auftreten und deshalb ist das klinische Bild sehr heterogen. Häufig sind Sehstörungen, Sensibilitätsstörungen und Paresen – aber darüber hinaus sind auch zerebelläre Störungen, autonome Störungen (z.B. Blasenstörungen) und psychische Auffälligkeiten möglich.

Die Erkrankung verläuft typischerweise in Schüben.

Diagnostisch sind neben Anamnese und klinischer Untersuchung vor allem das MRT, die Liquordiagnostik und neurophysiologische Untersuchungen (evozierte Potenziale) wegweisend.

Im Rahmen der Therapie unterscheidet man drei wesentliche Säulen:

  • Schubtherapie: meist hoch dosiertes Kortison

  • verlaufsmodifizierende Therapie („Schubprophylaxe“) mit speziellen, immunmodulierenden Wirkstoffen

  • symptomatische Therapie zur Linderung der Beschwerden – z.B. antispastische, Schmerz-, Ergo-, Physiotherapie.

Die Prognose ist sehr individuell und eine seriöse Abschätzung/Aussage ist deshalb nicht möglich.

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    Definition

    Definition:
    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Epidemiologie

    Die Multiple Sklerose ist die häufigste chronische ZNS-Erkrankung junger Menschen. Die Symptomatik beginnt typischerweise zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr mit einem Gipfel um das 30. Lebensjahr. Ein Auftreten vor dem 20. Lj. und nach dem 60. Lj. ist selten.

    Für Deutschland geht man von einer von rund 4/100000 Einwohnern, einer von rund 250/100000 Einwohnern und insgesamt über 250000 Erkrankten aus.

    Retrobulbärneuritis

    Als Retrobulbärneuritis bezeichnet man eine Entzündung des retrobulbären Anteils des N. opticus.

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Internukleäre Ophthalmoplegie

    Bei der internukleären Ophthalmoplegie finden sich eine Adduktionsschwäche auf Seite der Läsion beim Blick zur Gegenseite (bei Konvergenz jedoch erhaltene Adduktion) und ein dissoziiertem Nystagmus beim Blick zur Gegenseite der Läsion.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Neuritis nervi optici

    Die Optikusneuritis (Neuritis nervi optici) ist eine Entzündung des Sehnervs (N. opticus).

    Lhermitte-Zeichen

    Als Lhermitte-Zeichen bezeichnet man das Auftreten paravertebraler, häufig als „elektrisierend“ empfundener und in die Peripherie ausstrahlender Parästhesien („Kribbeln“) bei passiver Nackenbeugung nach vorn und bei Kopfbewegungen.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Intentionstremor

    Niedrigfrequenter Tremor bei Zielbewegungen, der ein- oder beidseitig auftreten kann.

    Harnverhalt

    Ein Harnverhalt ist die fehlende Harnausscheidung bei normaler Urinproduktion. Es erfolgt eine Unterscheidung in akuten und chronischen Harnverhalt.

    Obstipation

    Als Obstipation wird eine Stuhlretention bezeichnet. Eine akute Obstipation ist ein einmaliges Ereignis, während eine chronische Obstipation über mindestens 1 Monat besteht.

    Erektile Dysfunktion

    Die erektile Dysfunktion (auch als Impotentia coeundi bezeichnet) ist die bei ungestörter Libido anhaltende oder immer wiederkehrende Unfähigkeit, eine für den Geschlechtsverkehr (Kohabitation) ausreichende Volumenzunahme und Rigidität des Penis zu erzielen bzw. zu halten.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Trigeminusneuralgie

    Als Trigeminusneuralgie bezeichnet man einen äußerst starken Gesichtsschmerz, der entsprechend der 3 Äste des N. trigeminus in den Stirnbereich, den Oberkiefer und den Unterkiefer ausstrahlt.

    Charcot-Trias II

    Die Charcot-Trias II beschreibt die Hinweise auf eine Cholangitis: Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber und Ikterus.

    Fieber

    Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.

    Ikterus

    Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.

    Visuell evozierte Potenziale (VEP)

    Visuell evozierte Potenziale entsprechen der elektrischen Reizantwort der Sehrinde aufvisuelle Stimulation. Sie geben Aufschluss über die Funktionsfähigkeit der Sehbahn.

    Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP oder SSEP)

    Somatosensibel evozierte Potenziale entsprechen der elektrischen Reizantwort der sensiblen Bahnen (spinal, kortikal) auf elektrische Stimulation über peripheren Nerven. Sie geben Aufschluss über die Funktionsfähigkeit der sensiblen Leitungsbahnen.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Morbus Whipple

    Morbus Whipple ist eine chronische Infektionskrankheit die durch das Bakterium Tropheryma whipplei hervorgerufen wird.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Primäre Vaskulitiden

    Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.

    Lyme-Borreliose

    Die Lyme-Borrelieose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelien, die mit unterschiedlicher Latenz zu verschieden schwer verlaufenden Erkrankungen der Haut, des Nervensystems und der Gelenke führen kann.

    Schizophrenie

    Bei der Schizophrenie handelt es sich um eine heterogene Erkrankungsgruppe (schizophrener Formenkreis), gekennzeichnet durch grundlegende Störungen von Denken, Wahrnehmung und Affektivität.

    Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

    Die Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwer verlaufende subakute Enzephalitis, verursacht durch eine Reaktivierung einer vorausgegangenen Infektion mit dem JC-Virus. Aufgrund ihrer langen Latenzzeit gehört die PML zu den Slow-Virus-Infektionen.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

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      zuletzt bearbeitet: 17.11.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 06.09.2022
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