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        2. Postinfektiöse Masernenzephalitis
        3. Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis (MIBE)
        4. Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)
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Masernassoziierte Erkrankungen des ZNS

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Durch eine Maserninfektion können schwerwiegende postinfektiöse ZNS-Erkrankungen ausgelöst werden:

Die postinfektiöse Masernenzephalitis manifestiert sich am 4.–7. Tag nach Exanthemausbruch mit Kopfschmerzen, Fieber, Bewusstseinsstörung, epileptischen Anfällen und Paresen. Im Liquor können weder Viren noch Antikörper nachgewiesen werden. Die Letalität beträgt 10–20%; 20–30% der Patienten überleben mit Residualschäden.

Die Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis (MIBE) tritt überwiegend bei immuninkompetenten Patienten ca. 5 Wochen bis 6 Monate nach der Infektion auf und hat eine Letalität von 30%.

Bei der subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) kommt es zu einer progredienten Zerstörung des Gehirns, die Monate bis Jahre nach der Infektion eintritt, mit psychischen und intellektuellen Veränderungen beginnt und zu neurologischen Ausfällen bis zur Dezerebration führt.

Die Erkrankungen gleichen sich im akuten Auftreten der Entzündungen; die Symptome sind vielfältig und reichen von Muskelkrämpfen über Sprachstörungen bis hin zu Bewusstseinsstörungen. Diagnostisch ist ein Antikörpernachweis am wichtigsten.

Image description
Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Das MRT zeigt erweiterte Liquorräume sowie Signalanhebungen in der weißen Substanz, okzipital betont.

(aus Jansen, Stephani, Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS, Thieme, 2007)

Kausale Therapien sind nicht bekannt, weshalb die Prophylaxe mittels Impfung entscheidend ist. Alle masernassoziierten ZNS-Erkrankungen haben eine hohe Letalität.

Näheres zur Maserninfektion findest du in der Pädiatrie.

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    Postinfektiöse Masernenzephalitis

    Definition

    Definition:
    Postinfektiöse Masernenzephalitis

    Die postinfektiöse Masernenzephalitis ist eine Autoimmunenzephalitis, die sich bei einer Infektion mit dem Masernvirus am 4.–7. Tag nach dem Exanthemausbruch mit Bewusstseinsstörung, epileptischen Anfällen und Paresen manifestieren kann.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz der postinfektiösen Masernenzephalitis beträgt 1:1000 Maserninfektionen.

    Symptomatik

    Die Autoimmunenzephalitis manifestiert sich typischerweise am 4.–7. Tag nach dem Exanthemausbruch mit Kopfschmerzen, Fieber, Bewusstseinsstörung, epileptischen Anfällen und Paresen. Extrapyramidale (Choreoathetose) und auch zerebelläre Symptome (Ataxie, Myoklonien) sind möglich.

    Diagnostik

    Die Diagnostik der postinfektiösen Masernenzephalitis wird durch einen Antikörpernachweis und das typische klinische Bild der Masern gestellt.

    Therapie

    Eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Myoklonien

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Opisthotonus

    Opisthotonus beschreibt die krampfhafte Überstreckung der Nacken- und Rückenmuskulatur mit Reklination des Kopfes.

    Apallisches Syndrom

    Das apallische Syndrom entsteht durch isolierte Schädigung der Großhirnrinde (lat. Pallium = Mantel; z.B. durch Hypoxie oder diffuse Hirnschädigung) und hat den Ausfall aller zerebralen Funktionen bei erhaltener Funktion der Formatio reticularis zur Folge. Die Patienten sind nicht bei Bewusstsein; die autonomen Funktionen und der Schlaf-wach-Rhythmus bleiben jedoch erhalten.

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      zuletzt bearbeitet: 18.01.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 18.01.2023
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