thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Neurologie
  • Diagnostik
  • Leitsymptome
  • Neurologische Syndrome
  • Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen
    • Auffrischer: Anatomie des ZNSLayer 1 K
    • Fehlbildungen von ZNS, Schädel und RückenmarkLayer 1 K
    • Infantile Zerebralparese (ICP)Layer 1 K
    • Raumfordernde Prozesse
    • Basalganglienerkrankungen
    • Demenzen
    • Metabolische EnzephalopathienLayer 1 K
    • Infektionen
      • Entzündliche Erkrankungen des ZNS: ÜberblickLayer 1 K
      • Bakterielle Infektionen
      • Virale Meningitis und EnzephalitisLayer 1 K
      • HerpesenzephalitisLayer 1 K
      • Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)Layer 1 K
      • Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)Layer 1 K
      • PrionenerkrankungenLayer 1 K
        1. Steckbrief
        2. Definition und Formen
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Symptomatik
        7. Diagnostik
        8. Pathologie
        9. Therapie und Prognose
        10. Meldepflicht
        11. IMPP-Fakten im Überblick
      • Meningoenzephalitiden durch PilzeLayer 1 K
      • Meningoenzephalitis durch ToxoplasmaLayer 1 K
      • Masernassoziierte Erkrankungen des ZNSLayer 1 K
    • Entmarkungserkrankungen
    • Durchblutungsstörungen
    • Neurogenetische ErkrankungenLayer 1 K
    • Schädel-Hirn-Trauma (SHT)Layer 1 K
    • Anfallserkrankungen
    • Transiente globale Amnesie (TGA)Layer 1 K
  • Untersuchung und Erkrankungen der Hirnnerven
  • Erkrankungen des Rückenmarks
  • Erkrankungen des peripheren Nervensystems
  • Myopathien und Erkrankungen der muskulären Endplatte
  • Schmerzerkrankungen
  • Sonstiges
  • Neurologie
  • Innere

Prionenerkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
  • alles schließen

Steckbrief

Feedback

Synonym: Spongiforme Enzephalopathien

Bei den Prionenerkrankungen handelt es sich um durch fehlgefaltete Proteine ausgelöste Erkrankungen, die immer einen tödlichen Ausgang haben. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Formen, allesamt kommen sehr selten vor. Am bekanntesten ist sicherlich die durch Rindfleisch ausgelöste vCJD, die in den 1990er Jahren erstmals auftrat. Symptomatisch zeigt sich häufig erst eine Appetitlosigkeit und Schwäche, gefolgt von der Entwicklung einer Demenz. Auffällig ist besonders wie rasch die Demenz fortschreitet. Zusätzlich kommt es zu extrapyramidalen Störungen und auch zu zerebellären Störungen. Die Diagnose wird mittels Symptomatik, EEG-Befund und Ergebnis der Liquor Untersuchung gestellt.

Image description
EEG-Verlaufsuntersuchung bei Creutzfeld-Jakob Erkrankung

57-jähriger Patient, autoptisch gesicherter Befund. 6 Wochen nach Beginn des Prodromalstadiums (1. Okt.) ist die periodische Aktivität nur angedeutet. Einen Monat später (1. Nov.) ist sie voll ausgeprägt und bildet sich in den Folgemonaten langsam zurück.

(aus Mattle, Mumenthaler, Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, 2015)

Es gibt keine Therapie, die Erkrankung verläuft immer letal. Zurzeit befinden sich jedoch einige Medikamente in der Testung.

    Abbrechen Speichern

    Definition und Formen

    Feedback
    Definition:
    Prionenerkrankungen

    Prionenerkrankungen sind durch pathologische Prionproteine (proteinaceous infectious agents, PrPSC) ausgelöste Erkrankungen mit zum Tod führenden neurologischen Schädigungen.

    Folgende Formen werden unterschieden:

    • Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)

      • sporadische Form (sCJD)

      • familiäre Form (fCJD)

      • iatrogene Form (iCJD)

      • Variante der CJD (vCJD)

    • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

    • fatale familiäre Insomnie (FFI)

    • Kuru (historisch).

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Mutismus

    Beim Mutismus handelt es sich um eine Verweigerung der Lautäußerung bei intaktem Sprechvermögen.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Parese

    Eine Parese ist eine unvollständige Lähmung mit noch vorhandener Muskelaktivität (Kraftgrad 1–4), bei der je nach betroffener Körperregion unterteilt wird in:

    • Monoparese = Lähmung einer Extremität

    • Hemiparese = Lähmung einer Körperhälfte

    • Paraparese = Lähmungen unterhalb eines (spinalen) Niveaus

    • Tetraparese = Lähmung aller Extremitäten unter Aussparung des Kopfes.

    Tremor

    Bei einem Tremor bestehen unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position. Der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) tritt erst beim Ausführen von Zielbewegungen auf.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarhtrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Hyporeflexie

    Bei einer Hyporeflexie sind die Muskeleigenreflexe lokal oder ubiquitär abgeschwächt.

    Insomnie

    Insomnie ist definiert als eine Ein- und/oder Durchschlafstörung, die mit einer verminderten Leistungsfähigkeit und gestörtem Wohlbefinden während des Tages einhergeht und über einen längeren Zeitraum besteht.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarhtrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die isolierte Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Mutismus

    Beim Mutismus handelt es sich um eine Verweigerung der Lautäußerung bei intaktem Sprechvermögen.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

      Abbrechen Speichern

      Sofort weiterlesen?

      Jetzt anmelden

      IMPP-Fakten im Überblick

      Feedback

      Zu diesem Modul wurden seit Frühjahr 2008 keine Fragen gestellt. Deshalb enthält es keine IMPP-Fakten im Überblick.

      Voriger Artikel
      Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)
      Nächster Artikel
      Meningoenzephalitiden durch Pilze

      Prionenerkrankungen

      findest du auch in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Pathologie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Neurologie“
      Zeige Treffer in „AllEx - Alles fürs Examen“
      Zeige Treffer in „Neurologie“
      Springe in „Kurzlehrbuch Pathologie“ direkt zu:
      Prionenerkrankungen

      Prionenerkrankungen Kurzlehrbuch Pathologie J Nervensystem Muskulatur und Sinnesorgane Nervensystem und Muskulatur Neurodegenerative Erkrankungen des ZNS Prionenerkrankungen Prionenerkrankungen Prionenerkrankungen Neurodegenerative Erkrankungen Prionenerkrankungen Merke Die Prionenerkrankungen...

      Nervensystem und Muskulatur

      ...hinaus finden sich Ubiquitin positive Einschlüsse sowie Akkumulationen des Huntingtin Proteins in Nervenzellen und Neuriten Prionenerkrankungen Prionenerkrankungen Neurodegenerative Erkrankungen Prionenerkrankungen Merke Die Prionenerkrankungen stellen eine heterogene Gruppe sporadischer oder...

      Neurodegenerative Erkrankungen des ZNS

      ...hinaus finden sich Ubiquitin positive Einschlüsse sowie Akkumulationen des Huntingtin Proteins in Nervenzellen und Neuriten Prionenerkrankungen Prionenerkrankungen Neurodegenerative Erkrankungen Prionenerkrankungen Merke Die Prionenerkrankungen stellen eine heterogene Gruppe sporadischer oder...

      ist vernetzt mit

      ist auch Teil von

      zuletzt bearbeitet: 09.12.2020
      Lerntools
      • kurz gefasst vertieft standard
        • kurz gefasst
        • standard
        • vertieft

        • Fragen kreuzen:
        • Fragen zum Modul (8)
          Prionenerkrankungen
      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • © 2020 Georg Thieme Verlag KG