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      1. Steckbrief
      2. Definition und Formen
      3. Epidemiologie
      4. Ätiologie
      5. Pathogenese
      6. Symptomatik
      7. Diagnostik
      8. Pathologie
      9. Therapie und Prognose
      10. Meldepflicht
      11. IMPP-Fakten im Überblick
  • Onkologie

Prionenerkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Synonym: Spongiforme Enzephalopathien

Bei den Prionenerkrankungen handelt es sich um durch fehlgefaltete Proteine ausgelöste Erkrankungen, die immer einen tödlichen Ausgang haben. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Formen, allesamt kommen sehr selten vor. Am bekanntesten ist sicherlich die durch Rindfleisch ausgelöste vCJD, die in den 1990er Jahren erstmals auftrat. Symptomatisch zeigt sich häufig erst eine Appetitlosigkeit und Schwäche, gefolgt von der Entwicklung einer Demenz. Auffällig ist besonders wie rasch die Demenz fortschreitet. Zusätzlich kommt es zu extrapyramidalen Störungen und auch zu zerebellären Störungen. Die Diagnose wird mittels Symptomatik, EEG-Befund und Ergebnis der Liquor Untersuchung gestellt.

Es gibt keine Therapie, die Erkrankung verläuft immer letal. Zurzeit befinden sich jedoch einige Medikamente in der Testung.

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    Definition und Formen

    Definition:
    Prionenerkrankungen

    Prionenerkrankungen sind durch pathologische Prionproteine (proteinaceous infectious agents, PrPSC) ausgelöste Erkrankungen mit zum Tod führenden neurologischen Schädigungen.

    Folgende Formen werden unterschieden:

    • Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)

      • sporadische Form (sCJD)

      • familiäre Form (fCJD)

      • iatrogene Form (iCJD)

      • Variante der CJD (vCJD)

    • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

    • fatale familiäre Insomnie (FFI)

    • Kuru (historisch).

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Mutismus

    Beim Mutismus handelt es sich um eine Verweigerung der Lautäußerung bei intaktem Sprechvermögen.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Parese

    Eine Parese ist eine unvollständige Lähmung mit noch vorhandener Muskelaktivität (Kraftgrad 1–4).

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Hyporeflexie

    Bei einer Hyporeflexie sind die Muskeleigenreflexe lokal oder ubiquitär abgeschwächt.

    Insomnie

    Insomnie ist definiert als eine Ein- und/oder Durchschlafstörung, die mit einer verminderten Leistungsfähigkeit und gestörtem Wohlbefinden während des Tages einhergeht und über einen längeren Zeitraum besteht.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

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      zuletzt bearbeitet: 31.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 31.12.2022
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