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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Grundlagen
        4. Spezielle Formen metabolischer Enzephalopathien
        5. IMPP-Fakten im Überblick
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
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Metabolische Enzephalopathien

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Metabolische Enzephalopathien sind diffuse Hirnfunktionsstörungen aufgrund von pathologischen Veränderungen des Stoffwechsels, wobei angeborene und erworbene Stoffwechselstörungen (Organfunktionsstörungen, Elektrolytentgleisungen, endokrine Störungen, Substratmangel) unterschieden werden.

Wichtige Formen metabolischer Enzephalopathien:

  • hepatische Enzephalopathie bei schweren Leberfunktionsstörungen

  • urämische Enzephalopathie bei schweren Nierenfunktionsstörungen

  • osmotische Demyelinisierung bei akuten Veränderungen des Natriumspiegels

  • Wernicke-Enzephalopathie bei Thiamin-Mangel (z.B. bei Alkoholismus).

Klinisch können Kopfschmerzen, vegetative Störungen, Vigilanzstörungen und neuropsychologische Auffälligkeiten wie z.B. Desorientiertheit oder kognitive Störungen auftreten. Im Verlauf kann sich eine fokale Herdsymptomatik entwickeln. Eine Labordiagnostik ist u.a. zum Nachweis von Elektrolytverschiebungen erforderlich.

Die Bildgebung mittels MRT und CT dient zum Ausschluss anderer Diagnosen. Die Therapie der Grunderkrankung bzw. Ursachen steht im Vordergrund.

Image description
Osmotische Demyelinisierung

Umschriebene Hyperintensität in der Pons (Pfeil), peripher noch gesunder Parenchymsaum (MRT, axial, T2w SE).

(Quelle: Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Metabolische Enzephalopathien

    Metabolische Enzephalopathien sind Hirnfunktionsstörungen aufgrund von pathologischen Veränderungen des systemischen Stoffwechsels. Die Symptome sind abhängig von den beteiligten Hirnregionen.

    Grundlagen

    Ätiologie

    Metabolische Enzephalopathien können aufgrund angeborener oder erworbener Stoffwechselstörungen auftreten.

    Erworbene metabolische Störungen
    • Elektrolytentgleisungen: Hyperkaliämie, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypernatriämie, Hyperphosphatämie, auch bei zu schneller Hämodialyse (Dialyse-Dysequilibrium-Syndrom)

    • Organfunktionsstörungen, v.a. im Bereich der Leber (hepatische Enzephalopathie) und Niere (urämische Enzephalopathie)

    • , v.a. Blutzuckerentgleisungen (Coma diabeticum, Hypoglykämie), Cushing-Syndrom, Hyper- bzw. Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, Porphyrie sowie Morbus Addison

    Hyperphosphatämie

    Eine Hyperphosphatämie liegt bei einem Anstieg des Serumphosphats auf > 5,0 mg/dl (> 1,6 mmol/l) vor.

    Hepatische Enzephalopathie

    Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.

    Urämische Enzephalopathie

    Die urämische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrischer Zustand mit einem hirnorganischen Psychosyndrom und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma aufgrund einer akuten Dekompensation der Nieren bzw. im Endstadium einer chronischen Niereninsuffizienz.

    Coma diabeticum

    Das Coma diabeticum ist eine akute, unbehandelt letale Stoffwechselentgleisung mit massivem Anstieg des Blutzuckers bei Diabetes mellitus.

    Hypoglykämie

    Hypoglykämie bezeichnet das Absinken des kapillaren Blutzuckers in zu niedrige Bereiche, wobei als Grenzwert beim Erwachsenen gewöhnlich < 50 mg/dl (2,77 mmol/l), aber manchmal auch < 70 mg/dl (< 3,9 mmol/l) definiert wird.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Porphyrie

    Porphyrien sind hereditäre oder erworbene Enzymfunktionsstörungen, bei denen sich Zwischenprodukte der Häm-Synthese (Porphyrine) anhäufen, die sich in verschiedenen Organen (v.a. Haut, Leber, Knochenmark) ablagern und dort zu einer Zellschädigung führen. Je nachdem, in welchem Organ die Hämsynthesestörung lokalisiert ist, unterscheidet man zwischen erythropoetischen und hepatischen Porphyrien.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Lesch-Nyhan-Syndrom

    Das Lesch-Nyhan-Syndrom ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Störung im Purinstoffwechsel, die mit Hyperurikämie, selbstverletzendem Verhalten und neurologischen Störungen einhergeht.

    Morbus Fabry

    Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.

    Metachromatische Leukodystrophie

    Die metachromatische Leukodystrophie ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch einen Defekt der Arylsulfatase A zu einer progredienten Neurodegeneration führt.

    Morbus Gaucher

    Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.

    Morbus Krabbe

    Dem Morbus Krabbe liegt ein Defekt der β-Galaktozerebrosidase zugrunde, der zu einer Speicherung von Galactozerebrosid und Galaktosylsphingiosin in den Makrophagen führt. Der Morbus Krabbe gehört zu den Sphingolipidosen.

    Morbus Niemann-Pick

    Unter Morbus Niemann-Pick werden pathologische Veränderungen durch die Akkumulation von Phospholipiden in Histiozyten verstanden.

    Glykogenosen

    Bei den Glykogenosen handelt es sich um eine Gruppe angeborener Erkrankungen, bei denen es durch unterschiedliche Enzymdefekte zu einer Störung der Bildung oder des Abbaus von Glykogen kommt, verbunden mit einer Schädigung verschiedener Organe durch pathologische Glykogenspeicherung und ggf. einer Störung der Glucosehomöostase.

    Phenylketonurie

    Die Phenylketonurie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Eiweißstoffwechsels, der eine Störung der Phenylalaninhydroxylase zugrunde liegt, die unbehandelt zu schwerer mentaler Retardierung, Epilepsie und Gangataxie führt.

    Ahornsirupkrankheit

    Die Ahornsirupkrankheit wird verursacht durch einen erblichen Enzymdefekt, bei dem der Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren gestört ist. Die sich anreichernden Metabolite verursachen neurologische Schäden und führen zu Hypoglykämie und Ketoazidose.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Fazialisparese

    Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).

    Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Spastik

    Eine Spastik ist eine pathologische Erhöhung des Muskeltonus bei zentralmotorischen Läsionen mit gesteigertem und geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Muskeln.

    Hemiparese

    Eine Hemiparese beschreibt die Lähmung einer Körperhälfte.

    Hirnödem

    Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Delir

    Das Delir ist eine akut auftretende, meist reversible organische Störung, die mit Bewusstseins- und Orientierungsstörungen einhergeht.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Myoklonien

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Hyponatriämie

    Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).

    Malnutrition

    Von Malnutrition spricht man bei einem Ungleichgewicht zwischen Nahrungszufuhr und Nahrungsbedarf, wobei das Spektrum vom Untergewicht bis zum Übergewicht reicht.

    Polydipsie

    Unter Polydipsie versteht man ein pathologisch gesteigertes Durstempfinden mit vermehrter Flüssigkeitsaufnahme (> 3–4 l/d). Eine Polydipsie geht häufig mit einer gesteigerten Harnausscheidung (Polyurie) einher.

    Locked-in-Syndrom

    Das Locked-in-Syndrom entsteht durch die Unterbrechung kortikospinaler Bahnen bei bilateralen (ventralen) Ponsläsionen. Klinisch finden sich eine spastische Tetraplegie, Hirnnervenausfälle und Ausfall der Hirnstammreflexe. Bewusstsein, vertikale Augen- und Lidbewegungen sowie die Atemregulation bleiben erhalten.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Evozierte Potenziale (EP)

    Evozierte Potenziale zeigen die elektrische Reizantwort des Nervensystems auf sensible bzw. sensorische Stimulation. Sie geben Aufschluss über die Funktionsfähigkeit der untersuchten Leitungsbahnen.

    Korsakow-Syndrom

    Das Korsakow-Syndrom ist eine chronische Enzephalopathie, die meist in Folge einer Wernicke-Enzephalopathie auftritt. Ursächlich ist ein Mangel an Thiamin (Vitamin B1). Patienten mit einem Korsakow-Syndrom zeigen eine überwiegend anterograde Amnesie. Die Erkrankung ist meist irreversibel.

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      zuletzt bearbeitet: 11.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 29.03.2022
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