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Frontotemporale Demenz

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonyme: FTD, frontotemporale Degeneration, Demenz vom Frontalhirntyp, Pick-Komplex, Pick-Krankheit, Frontallappendemenz, Frontalhirndemenz, Morbus Pick (historisch)

Die frontotemporale Demenz ist eine progrediente degenerative Hirnerkrankung, die sich früher als andere Demenzformen manifestiert und vorwiegend sporadisch auftritt. Es ist jedoch auch eine autosomal-dominante Vererbung möglich.

Typischerweise zeigen Betroffene Auffälligkeiten in ihrem (sozialen) Verhalten und ihrer Sprache. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch anhand des typischen Beschwerdebildes gestellt. In der Bildgebung ist eine Atrophie der betroffenen frontotemporalen Hirnregionen auffällig. Auch histopathologisch lassen sich die Atrophie des frontalen bzw. frontotemporalen Kortex sowie der Insula nachweisen. Mikroskopisch sind subkortikale Gliosen und geschwollene Neuronen, evtl. mit Nachweis von intraneuronalen Einschlusskörperchen (z.B. Pick-Körperchen), für die Erkrankung typisch.

Die Therapie erfolgt rein symptomatisch. Nach ca. 5–10 Jahren sind die meisten Patienten stark eingeschränkt und pflegebedürftig. In den meisten Fällen muss frühzeitig eine Betreuung eingerichtet werden.

Image description
MRT (koronar) bei frontotemporaler Demenz

Linksseitige Hirnatrophie, v.a. temporal (Pfeile) mit e-vacuo-Erweiterung des linken Seitenventrikels (MRT, T1w, koronare Aufnahme).

(Quelle: Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Frontotemporale Demenz

    Die frontotemporale Demenz gehört zur Gruppe der frontotemporalen Lobärdegenerationen und manifestiert sich im mittleren Lebensalter (früher als andere Demenzformen). Klinisch sind zunehmende Persönlichkeitsänderungen sowie Beeinträchtigungen von Sprache, Intellekt und Gedächtnis führend.

    Epidemiologie

    Die frontotemporale Demenz manifestiert sich oft schon im und damit früher als andere Demenzformen. Etwa sind dem Typ der frontotemporalen Demenz zuzuordnen.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Gedächtnisstörung

    Eine Gedächtnisstörung ist eine Verminderung der Erinnerungsfähigkeit.

    Antrieb

    Als Antrieb bezeichnet man die weitgehend willensunabhängige Kraft, die Tempo, Intensität und Ausdauer der psychischen und physischen Leistungsfähigkeit steuert.

    Stupor

    Beim Stupor handelt es sich um einen Sperrungszustand. Es besteht ein statuenhafte Erstarren bei erhaltenem Bewusstsein.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

    Harninkontinenz

    Ein unwillkürlicher Urinverlust wird als Harninkontinenz bezeichnet.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).

    Pathologische Reflexe

    Pathologische Reflexe sind die Folge einer zentralen Enthemmung bei Schädigung des 1. Motoneurons.

    Parese

    Eine Parese ist eine unvollständige Lähmung mit noch vorhandener Muskelaktivität (Kraftgrad 1–4).

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Lewy-Körperchen-Demenz

    Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.

    Sedativa

    Unter Sedativa werden Substanzen verstanden, die eine beruhigende und aktivitätsdämpfende Wirkung haben. Teilweise haben sie auch einen angstlindernden Effekt.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Sterben und Tod

    Sterben ist ein Vorgang, der durch den progressiven Ausfall der Vitalfunktionen gekennzeichnet ist und bis zum Erreichen des Individualtods fortschreitet.

    Tod ist ein Status.

    Aspiration

    Ungewolltes Eindringen von körpereigenem oder -fremdem Material über die Atemwege in die Lunge wird als Aspiration bezeichnet.

    Pneumonie

    Eine Pneumonie ist eine akute Entzündung des Alveolarraums und/oder des interstitiellen Lungenparenchyms, die in erster Linie infektiös (durch Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen oder Parasiten) bedingt ist.

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      zuletzt bearbeitet: 22.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 11.06.2022
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