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Lewy-Körperchen-Demenz

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Synonyme: Lewy-Body-Demenz (LBD), (engl.) dementia with Lewy Bodies

Die Lewy-Körperchen-Demenz zählt zu den neurodegenerativen Hirnerkrankungen. Typischerweise tritt sie im hohen Lebensalter und gehäuft bei Männern auf. Histologisch sind intraneuronale Einschlusskörperchen, v.a. α-Synuklein (Lewy-Körperchen), subkortikal und kortikal zu finden, die letztlich zum Zelluntergang und damit zur Demenz führen.

Die Leitsymptome sind dem idiopathischen Morbus Parkinson sehr ähnlich, deshalb ist eine Abgrenzung gerade in der Frühphase sehr schwierig. Führend ist eine kortikale Demenz, die häufig von psychiatrischen Symptomen und einem hypokinetisch-rigiden Parkinsonsyndrom begleitet wird. Die Symptome treten dabei im zeitlichen Verlauf nahezu parallel auf. Diagnostisch ist eine zerebrale Magnetresonanztomografie und gegebenenfalls eine Positronenemissionstomografie wegweisend. Die endgültige Diagnose kann jedoch nur posthum histologisch gestellt werden.

Die Therapie der Lewy-Körperchen-Demenz ist rein symptomatisch, z.B. mit L-DOPA und zentralen Acetylcholinesterasehemmern. Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit auf Neuroleptika, so dass nur wenige atypische Neuroleptika eingesetzt werden können.

Die Erkrankung verläuft progredient mit ungünstiger Prognose. In den meisten Fällen führt die Lewy-Körperchen-Demenz zu Immobilität und Pflegebedürftigkeit.

Image description
PET bei Lewy-Körperchen-Demenz

[18F]FDG-PET: Beidseitiger Hypometabolismus des temporoparietalen bzw. occipitalen Kortex. Im Gegensatz dazu kräftige, physiologische Radioglukosespeicherung im frontalen Kortex bzw. in den Stammganglien.

(Quelle: Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Lewy-Körperchen-Demenz

    Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.

    Epidemiologie

    Der Häufigkeitsgipfel liegt im 7. Lebensjahrzehnt. Die Inzidenz beträgt ca. 32–112/100000. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (ca. 1,5:1).

    Ätiopathogenese

    Die genaue Ätiologie ist bislang ungeklärt. Genetische Faktoren werden diskutiert. Bei der Lewy-Körperchen-Demenz α-Synuklein in (→ ). Zusätzlich finden sich aggregierte Ablagerungen von und . Infolge der Aggregation kommt es zu .

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Antrieb

    Als Antrieb bezeichnet man die weitgehend willensunabhängige Kraft, die Tempo, Intensität und Ausdauer der psychischen und physischen Leistungsfähigkeit steuert.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Bewusstseinsstörung

    Bewusstseinsstörungen sind Veränderungen des Bewusstseins unterschiedlichen Ausmaßes, wobei zwischen qualitativen und quantitativen Bewusstseinsstörungen unterschieden wird. Ein bewusstseinsklarer Mensch ist vollständig wach (Vigilanz) und kann auf seine Umgebung adäquat reagieren (reflektierendes Bewusstsein).

    Halluzination

    Eine Halluzination ist eine Sinneswahrnehmung ohne adäquaten Außenreiz, die – bei aufgehobener Realitätskontrolle – für reale Sinneseindrücke gehalten wird.

    Wahn

    Ein Wahn besteht aus falschen und unkorrigierbaren („Wahngewissheit“) Überzeugungen, Gedanken und Vorstellungen, die mit der Realität unvereinbar sind. Die Beurteilung der Realität ist gestört. Der Wahn tritt mit einer apriorischen Evidenz auf, d.h. mit einer erfahrungsunabhängigen Gewissheit.

    Parasomnie

    Die Parasomnie bezeichnet Schlafstörungen, bei denen schlafassoziiert pathologische Verhaltensweisen oder Wahrnehmungen auftreten, die den Schlaf qualitativ beeinträchtigen.

    REM

    Die Abkürzung REM steht für engl. „rapid eye movement“ und bezeichnet die schnellen Augenbewegungen bei geschlossenen Lidern während der REM- (Schlaf-) Phase.

    Akinesie (Akinese)

    Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie (Bewegungsarmut) sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Akinesie = Maximalvariante).

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Bradykinesie

    Als Bradykinesie (Bewegungsverlangsamung) wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben. Sie tritt häufig zusammen mit einer Hypokinesie auf.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Orthostatische Dysregulation

    Bei der orthostatischen Dysregulation besteht eine Störung der Blutdrucksteuerung mit einem symptomatischen Blutdruckabfall (systolisch um ≥ 20 mmHg, diastolisch um ≥ 10 mmHg) beim Stehen bzw. Aufstehen (→ das Blut versackt in den abhängigen Körperpartien).

    Dranginkontinenz

    Eine Dranginkontinenz, auch Urgeinkontinenz genannt, ist ein unwillkürlicher Urinverlust bei gleichzeitig starkem, nicht unterdrückbarem Harndrang.

    Obstipation

    Als Obstipation wird eine Stuhlretention bezeichnet. Eine akute Obstipation ist ein einmaliges Ereignis, während eine chronische Obstipation über mindestens 1 Monat besteht.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Angststörung

    Zur Gruppe der Angststörungen gehören heterogene psychische Erkrankungen, denen ein intensives Angsterleben gemeinsam ist. Für die Intensität dieses Gefühls besteht jedoch kein rechtfertigender und realer Auslöser. Die Angst geht mit vegetativen Begleitsymptomen und einem Vermeidungsverhalten der Betroffenen einher.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Enzephalitis

    Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Vaskuläre Demenz

    Die vaskuläre Demenz ist eine kognitive Beeinträchtigung aufgrund einer vaskulären Schädigung des Gehirns.

    Harninkontinenz

    Ein unwillkürlicher Urinverlust wird als Harninkontinenz bezeichnet.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Kayser-Fleischer-Kornealring

    Der Kayser-Fleischer-Kornealring ist eine ringförmige, goldbraune Verfärbung in der Peripherie der Kornea, bedingt durch eine Kupferüberladung des Körpers.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Hyperreflexie

    Bei einer Hyperreflexie handelt es sich um gesteigerte Reflexe. Es liegt eine pathologisch erhöhte Reflexantwort mit vergrößerter Reflexzone vor.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Kortikobasale Degeneration

    Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die neuropathologisch definiert ist (Tauopathie). Sie geht mit einem kortikobasalen Syndrom und Richardson-Syndrom, einer frontotemporaler Degeneration und primär progressiven Aphasie sowie einer Demenz, ähnlich der Alzheimer-Demenz, einher.

    Myoklonien

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Kachexie

    Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 11.06.2022
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