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Demenzen: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 20 min
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Steckbrief

Bei einer Demenz handelt es sich um eine Erkrankung, die zu einem fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen und Beeinträchtigungen im Alltag führt. Neurodegenerative Erkrankungen, Erkrankungen mit diffuser und multilokulärer Hirnschädigung, Stoffwechselstörungen und endokrine Störungen sowie Intoxikationen können für die Entwicklung einer Demenz verantwortlich sein. Die häufigsten Demenzformen sind die Alzheimer-Demenz und die vaskuläre Demenz.

Typischerweise kann eine Atrophie des Hirnparenchyms unterschiedlicher Lokalisation nachgewiesen werden. Man unterscheidet eine kortikale, subkortikale und frontale Demenz. Symptome von Demenzen sind allgemein Orientierungsstörungen, Denkstörungen, Persönlichkeitsveränderungen und neuropsychologische Störungen.

Diagnostisch wegweisend sind Anamnese, psychopathologischer Befund, die neurologische und internistische Untersuchung sowie die bildgebende Diagnostik (CCT, MRT des Kopfes). Wichtig ist die Abgrenzung der "echten" Demenz von einer depressiven Pseudodemenz.

Eine kausale Therapie gibt es derzeit nicht. Wichtiges Therapieziel ist der Erhalt der Selbständigkeit und die Kontrolle der Symptome.

Image description
PET bei Alzheimer-Demenz

Bildfusion MRT mit 18F-FDG-PET und voxelbasierte Analyse: Typischer verminderter Metabolismus bds. kortikal frontal bei noch fehlenden Atrophiezeichen im MRT.

(Quelle: Masuhr, Neumann, Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Epidemiologie

    Die Prävalenz der Demenz steigt mit zunehmendem Lebensalter (etwa 8% der 65-Jährigen, > 30% der 90-Jährigen). Am häufigsten sind die Alzheimer-Demenz (50–70%) und die vaskuläre Demenz (15–25%), bei jungen Patienten die AIDS-Demenz.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Vaskuläre Demenz

    Die vaskuläre Demenz ist eine kognitive Beeinträchtigung aufgrund einer vaskulären Schädigung des Gehirns.

    AIDS

    Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Lewy-Körperchen-Demenz

    Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.

    Frontotemporale Demenz

    Die frontotemporale Demenz gehört zur Gruppe der frontotemporalen Lobärdegenerationen und manifestiert sich im mittleren Lebensalter (früher als andere Demenzformen). Klinisch sind zunehmende Persönlichkeitsänderungen sowie Beeinträchtigungen von Sprache, Intellekt und Gedächtnis führend.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Chorea Huntington

    Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

    Polycythaemia vera (PV)

    Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.

    Enzephalitis

    Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Urämische Enzephalopathie

    Die urämische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrischer Zustand mit einem hirnorganischen Psychosyndrom und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma aufgrund einer akuten Dekompensation der Nieren bzw. im Endstadium einer chronischen Niereninsuffizienz.

    Hepatische Enzephalopathie

    Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.

    Alkoholabhängigkeit

    Alkoholabhängigkeit ist der Konsum von Alkohol mit psychischer und physischer Abhängigkeit von der Substanz.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Wahn

    Ein Wahn besteht aus falschen und unkorrigierbaren („Wahngewissheit“) Überzeugungen, Gedanken und Vorstellungen, die mit der Realität unvereinbar sind. Die Beurteilung der Realität ist gestört. Der Wahn tritt mit einer apriorischen Evidenz auf, d.h. mit einer erfahrungsunabhängigen Gewissheit.

    Agnosie

    Bei einer Agnosie besteht eine Störung des übergeordneten Erkennens visueller, akustischer oder taktiler Sinnesreize bei intakter Wahrnehmung, Aufmerksamkeit und Kognition.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

    Parkinson-Syndrom

    Parkinson-Syndrom (auch Parkinsonismus) ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Tremor, Rigor und Akinesie charakterisiert sind.

    Pyramidenbahnzeichen

    Pyramidenbahnzeichen umfassen pathologische Symptome bei Schädigung des ersten Motoneurons: pathologische Mitbewegungen (z.B. Babinski-Zeichen), Erlöschen von Fremdreflexen sowie Kloni.

    Progressive supranukleäre Blickparese

    Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine spontan auftretende, progrediente neurodegenerative Erkrankung mit bradykinetischen Symptomen und kognitiven Störungen. Klassische Symptome (Richardson-Syndrom) sind eine supranukleäre Blickparese, ein symmetrisches, axial betontes Parkinsonsyndrom mit fehlendem Ansprechen auf L-DOPA, eine schwere posturale Instabilität sowie kognitive Defizite.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Kortikobasale Degeneration

    Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die neuropathologisch definiert ist (Tauopathie). Sie geht mit einem kortikobasalen Syndrom und Richardson-Syndrom, einer frontotemporaler Degeneration und primär progressiven Aphasie sowie einer Demenz, ähnlich der Alzheimer-Demenz, einher.

    Pathologische Reflexe

    Pathologische Reflexe sind die Folge einer zentralen Enthemmung bei Schädigung des 1. Motoneurons.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, engl. CJD)

    Seltene und tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die charakterisiert ist durch die Anreicherung (v. a. im ZNS) einer pathologischen Isoform (PrPSC) des normalen Prionenproteins (PrPC). Die Leitsymptome sind Ataxie und Demenz. 

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Syphilis

    Syphilis ist eine sexuell übertragene, in mehreren Stadien verlaufende, chronische Infektion durch das Bakterium Treponema pallidum ssp. pallidum.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Prionenerkrankungen

    Prionenerkrankungen sind durch pathologische Prionproteine (proteinaceous infectious agents, PrPSC) ausgelöste Erkrankungen mit zum Tod führenden neurologischen Schädigungen.

    Delir

    Das Delir ist eine akut auftretende, meist reversible organische Störung, die mit Bewusstseins- und Orientierungsstörungen einhergeht.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

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      zuletzt bearbeitet: 08.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 22.06.2022
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