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Dystonien

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 12 min
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Steckbrief

Unter einer Dystonie werden unwillkürliche spastische Kontraktionen der Muskeln verstanden. Meist handelt es sich um fokale Dystonien. Es bestehen Störungen in komplexen extrapyramidal-kortikalen Regelkreisen. Die Einteilung der Dystonien wird nach Ätiologie und Erscheinungsbild vorgenommen. Monogene, erworbene und idiopathische Ursachen können, ebenso wie strukturelle Veränderungen im ZNS, für die Krankheitsentstehung ursächlich sein.

Die unwillkürlichen, oft bizarren Bewegungen werden häufig durch externe Faktoren getriggert. Eine „geste antagoniste“ kann die Symptome abmildern. Häufig bestehen weitere Bewegungsstörungen (z.B. ein Tremor). Infolge der muskulären Anspannung sind Schmerzen und Gelenkfehlstellungen möglich.

Häufig kann die Diagnose klinisch gestellt werden. Therapeutisch kommen, abhängig von der Dystonieform, verschiedene Medikamente zum Einsatz. Das Meige-Syndrom beispielsweise, eine oromandibuläre Dystonie, wird (wie alle fokalen Dystonien) mit Botulinumtoxin behandelt. Bei Therapieresistenz kann ggf. eine tiefe Hirnstimulation indiziert sein.

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Orofaziale Dystonie

Typischer Befund bei orofazialer Dystonie.

(Quelle: Rohkamm, Kermer, Taschenatlas Neurologie, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Epidemiologie

    Dystonien treten mit einer Prävalenz von mindestens 40/100 000 in der Bevölkerung auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Meist handelt es sich um fokale Dystonien. Die Krankheit kann sich vom frühen Kindesalter bis zum späten Erwachsenenalter manifestieren. Bei Kindern weiten sich Dystonien häufig andere Regionen des Körpers aus (generalisierte Dystonien, z.B. Fuß → Bein → Arm → beide Beine → beide Arme und Körperstamm), bei Erwachsenen nicht oder segmental.

    Prävalenz

    Die Prävalenz bezeichnet die Häufigkeit einer Krankheit bezogen auf die Anzahl der untersuchten Personen.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Chorea Huntington

    Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Blepharospasmus

    Ein Blepharospasmus ist eine unwillkürliche krampfartige, tonisch-klonische Kontraktion des vom N. facialis innervierten M. orbicularis oculi (fokale Dystonie) und teilweise anderer periorbitaler Muskeln ohne Übergreifen auf die Gesichtsmuskulatur.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Skoliose

    Eine Skoliose ist eine fixierte Verbiegung der Wirbelsäule zur Seite mit einem Cobb-Winkel > 10° (Fehlstellung in der Frontalebene) und zusätzlicher Rotation der Wirbelkörper (Fehlstellung in der Horizontalebene).

    Hypokalzämie

    Vermindertes Gesamt-Kalzium im Serum. Von Hypokalzämie spricht man bei einem Serumkalzium < 2,2 mmol/l bzw. ionisiertem Kalzium < 1,1 mmol/l.

    Muskulärer Schiefhals

    Der muskuläre Schiefhals beruht auf einer einseitigen Verkürzung des M. sternocleidomastoideus und zeichnet sich durch eine fixierte Zwangshaltung des Kopfes mit Neigung zur erkrankten Seite und Rotation zur Gegenseite aus.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Morbus Dupuytren

    Beim Morbus Dupuytren (Palmarfibromatose) handelt es sich um strangartige Veränderungen und eine Schrumpfung der Palmaraponeurose (Bindegewebe der Hohlhand), die klinisch mit einer Beugekontraktur der Finger einhergehen.

    Myasthenie

    Als Myasthenie wird eine Schwäche der Skelettmuskulatur verstanden, welche belastungsabhängig auftritt. Typisch ist eine sehr schnelle Ermüdung (einzelne Muskelgruppen betroffen oder generalisiert).

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 24.05.2022
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