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Choreatische Erkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Die Huntington-Krankheit (HK) (veraltet: Chorea Huntington) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die vorrangig durch unwillkürliche („bizarre“) Bewegungen, Persönlichkeitsveränderungen und eine demenzielle Entwicklung gekennzeichnet ist. Die Krankheit manifestiert sich zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Aufgrund der Erblichkeit ist die Familienanamnese wichtig und richtungsweisend. Eine ausführliche internistische und neurologische sowie psychiatrische Untersuchung ist obligat. Die Bildgebung (vorzugsweise cMRT) kann die makropathologischen Veränderungen nachweisen: Es besteht eine generalisierte Hirnatrophie mit Betonung des Striatum und des Nucleus caudatus. Die mittlere Krankheitsdauer beträgt ca. 20 Jahre.

Neben der Huntington-Krankheit gibt es weitere Erkrankungen mit hyperkinetischer Symptomatik. Hierzu zählen die Chorea minor, die infektbedingte Chorea und die Chorea gravidarum. Diese Erkrankungen müssen differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden.

Image description
Huntington-Krankheit (MRT)

Die Atrophie des Nucleus caudatus und eine globale Hirnatrophie führen bei Morbus Huntington zu einer charakteristischen kastenförmigen Konfiguration (MRT, T2w, axial und koronar).

(Quelle: Bähr, Frotscher, Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme, 2014)
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    Grundlagen

    Allen choreatischen Syndromen gemeinsam sind unwillkürlich auftretende, blitzartig einschießende Bewegungen. Auch Dysarthrie und Dysphagie sind möglich. Der Muskeltonus ist typischerweise herabgesetzt.

    Huntington-Krankheit

    Synonyme: Chorea major oder Huntington, (großer) Veitstanz, Morbus Huntington, Huntington’sche Chorea, „HD“ (engl. Huntington’s disease), veraltet: Chorea Huntington

    Definition

    Definition:
    Huntington-Krankheit

    Die Huntington-Krankheit ist eine autosomal-dominant vererbte degenerative Enzephalopathie mit generalisierter Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz.

    Epidemiologie

    Die Prävalenz der Huntington-Krankheit liegt bei ca. 4–8/100 000 Einwohner; Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Die Erkrankung kann sich in jedem Alter manifestieren, am häufigsten jedoch zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Das Erkrankungsalter weist jedoch eine große Streubreite auf (zwischen der 1. und 7. Dekade). In ca. 10% der Fälle sind Patienten bereits vor dem 20. Lebensjahr betroffen (Westphal-Variante).

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Muskuläre Hypotonie

    Bei einer muskulären Hypotonie ist der Ruhetonus der Muskulatur vermindert.

    Wahn

    Ein Wahn besteht aus falschen und unkorrigierbaren („Wahngewissheit“) Überzeugungen, Gedanken und Vorstellungen, die mit der Realität unvereinbar sind. Die Beurteilung der Realität ist gestört. Der Wahn tritt mit einer apriorischen Evidenz auf, d.h. mit einer erfahrungsunabhängigen Gewissheit.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Suizid

    Als Suizid (auch: Selbstmord, Selbsttötung, Freitod) wird die vorsätzliche Beendigung des eigenen Lebens bezeichnet.

    Suizid kann aktiv (z.B. tödliche Selbstverletzung, Gifteinnahme) oder passiv (Beenden der Selbstfürsorge) erfolgen.

    Spastik

    Eine Spastik ist eine pathologische Erhöhung des Muskeltonus bei zentralmotorischen Läsionen mit gesteigertem und geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Muskeln.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Enzephalitis

    Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

    Röteln

    Röteln sind eine weltweit verbreitete, exanthematische Viruskrankheit mit Lymphadenopathie, die postnatal regelhaft mild verläuft, aber bei pränataler Infektion eine schwere Embryopathie auslösen kann.

    Mumps

    Mumps ist eine durch das Mumpsvirus ausgelöste akute systemische Erkrankung, die typischerweise die Speicheldrüsen, aber auch das Pankreas, das Zentralnervensystem und die Keimdrüsen befällt.

    Varizellen

    Die Varizellen sind eine akute, hoch ansteckende Infektion durch das Varicella-Zoster-Virus mit generalisiertem, schubweise auftretendem, vesikulärem Exanthem. Das Virus persistiert in den Ganglienzellen und kann reaktiviert werden und mit gruppierten Bläschen in einem oder mehreren Dermatomen einen Herpes zoster verursachen.

    Diphtherie

    Diphtherie ist eine lokale Infektion des Nasen-Rachen-Raums durch toxinbildende Corynebacterium diphtheriae spp., die zu einer generalisierten Intoxikation mit schweren Organschäden führen kann.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Morbus Whipple

    Morbus Whipple ist eine chronische Infektionskrankheit die durch das Bakterium Tropheryma whipplei hervorgerufen wird.

    Kokain

    Kokain ist das Tropanalkaloid aus den Blättern der Cocapflanze. Als starker Na+-Kanalblocker verkörpert es den Prototyp der Lokalanästhetika. Zugleich hemmt es den neuronalen Monoamintransporter und steigert den Sympathotonus. Daraus resultiert seine Wirkung als stark süchtig machendes Psychostimulans.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Diabetes mellitus Typ 1 (Typ-1-Diabetes)

    Unter einem Diabetes mellitus Typ 1 versteht man eine chronische autoimmune Erkrankung, die durch eine selektive Zerstörung der insulinproduzierenden β-Zellen der Langerhans-Inseln (Inselzellen) im Pankreas hervorgerufen wird. Der Typ-1-Diabetes zeichnet sich durch einen absoluten Insulinmangel aus und erfordert eine lebenslange Insulinsubstitution.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Hypoglykämie

    Hypoglykämie bezeichnet das Absinken des kapillaren Blutzuckers in zu niedrige Bereiche, wobei als Grenzwert beim Erwachsenen gewöhnlich < 50 mg/dl (2,77 mmol/l), aber manchmal auch < 70 mg/dl (< 3,9 mmol/l) definiert wird.

    Polycythaemia vera (PV)

    Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 01.03.2022
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