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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Grundlagen
          4. Multisystematrophie
          5. Progressive supranukleäre Blickparese
          6. Kortikobasale Degeneration
          7. Lewy-Körperchen-Demenz
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Atypische Parkinson-Syndrome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Synonyme: degenerative Systemerkrankungen mit hypokinetischem Syndrom, Parkinson-plus-Syndrome

Degenerative Systemerkrankungen, die durch ein Parkinson-Syndrom und zusätzliche Ausfälle gekennzeichnet sind, werden als atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus-Syndrom bezeichnet. Der häufigste Vertreter dieser Gruppe ist die Multisystematrophie. Zudem zählen die progressive supranukleäre Blickparese, die kortikobasale Degeneration sowie die Lewy-Körperchen-Demenz zu den atypischen Parkinson-Syndromen.

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, die Behandlung erfolgt rein symptomatisch. Im Vergleich zum idiopathischen Parkinson-Syndrom ist von einer schlechteren Prognose auszugehen.

Image description
Symptomatik bei PSP

Dieser Patient mit PSP zeigt die für die Erkrankung typische vertikale Blicklähmung, der vestibulookuläre Reflex (VOR) ist jedoch erhalten. Die intendierte Blickrichtung ist mit Pfeilen angezeigt.

(Quelle: Rohkamm, Kermer, Taschenatlas Neurologie, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Atypische Parkinson-Syndrome

    Unter atypischen Parkinson-Syndromen werden Erkrankungen verstanden, bei denen zusätzlich zu den typischen Parkinson-Symptomen frühzeitig weitere charakteristische Ausfälle bestehen (= Parkinson-plus-Syndrome). Hierzu zählen die Lewy-Körperchen-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), die Multisystematrophie (MSA) sowie die kortikobasale Degeneration (CBD).

    Grundlagen

    Einteilung

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Chorea Huntington

    Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

    Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, engl. CJD)

    Seltene und tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die charakterisiert ist durch die Anreicherung (v. a. im ZNS) einer pathologischen Isoform (PrPSC) des normalen Prionenproteins (PrPC). Die Leitsymptome sind Ataxie und Demenz. 

    AIDS

    Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

    Die Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwer verlaufende subakute Enzephalitis, verursacht durch eine Reaktivierung einer vorausgegangenen Infektion mit dem JC-Virus. Aufgrund ihrer langen Latenzzeit gehört die PML zu den Slow-Virus-Infektionen.

    Parkinson-Syndrom

    Parkinson-Syndrom (auch Parkinsonismus) ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Tremor, Rigor und Akinesie charakterisiert sind.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Akinesie (Akinese)

    Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).

    Pathologische Reflexe

    Pathologische Reflexe sind die Folge einer zentralen Enthemmung bei Schädigung des 1. Motoneurons.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Intentionstremor

    Niedrigfrequenter Tremor bei Zielbewegungen, der ein- oder beidseitig auftreten kann.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Myoklonien

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Kachexie

    Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)

    Die perkutane endoskopische Gastrostomie ist die perkutane Einlage einer Sonde in den Magen unter endoskopischer Kontrolle. Ziel ist eine langfristige enterale Ernährung, wenn eine orale Nahrungszufuhr gar nicht oder nicht in ausreichendem Maße möglich ist.

    Kortikobasales Syndrom

    Der Symptomenkomplex des kortikobasalen Syndroms umfasst kortikale Symptomen (z.B. Apraxie) und mindestens ein extrapyramidales Symptom (z.B. Rigor).

    Bradykinesie

    Als Bradykinesie (Bewegungsverlangsamung) wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben. Sie tritt häufig zusammen mit einer Hypokinesie auf.

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

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      zuletzt bearbeitet: 05.07.2022
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Tobias Warnecke, 24.05.2022
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