![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Definition
Atypische Parkinson-Syndrome
Unter atypischen Parkinson-Syndromen werden Erkrankungen verstanden, bei denen zusätzlich zu den typischen Parkinson-Symptomen frühzeitig weitere charakteristische Ausfälle bestehen (= Parkinson-plus-Syndrome). Hierzu zählen die Lewy-Körperchen-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), die Multisystematrophie (MSA) sowie die kortikobasale Degeneration (CBD).
Grundlagen
Einteilung
Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.
Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.
Seltene und tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die charakterisiert ist durch die Anreicherung (v. a. im ZNS) einer pathologischen Isoform (PrPSC) des normalen Prionenproteins (PrPC). Die Leitsymptome sind Ataxie und Demenz.
Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.
Die Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwer verlaufende subakute Enzephalitis, verursacht durch eine Reaktivierung einer vorausgegangenen Infektion mit dem JC-Virus. Aufgrund ihrer langen Latenzzeit gehört die PML zu den Slow-Virus-Infektionen.
Parkinson-Syndrom (auch Parkinsonismus) ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Tremor, Rigor und Akinesie charakterisiert sind.
Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.
Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).
Pathologische Reflexe sind die Folge einer zentralen Enthemmung bei Schädigung des 1. Motoneurons.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
-
Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
-
Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
-
Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch "ataxia" = Unordnung)
Niedrigfrequenter Tremor bei Zielbewegungen, der ein- oder beidseitig auftreten kann.
Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.
Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).
Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.
Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.
Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.
Die perkutane endoskopische Gastrostomie ist die perkutane Einlage einer Sonde in den Magen unter endoskopischer Kontrolle. Ziel ist eine langfristige enterale Ernährung, wenn eine orale Nahrungszufuhr gar nicht oder nicht in ausreichendem Maße möglich ist.
Als Bradykinesie (Bewegungsverlangsamung) wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben. Sie tritt häufig zusammen mit einer Hypokinesie auf.
Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.
Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.
Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.
Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.
Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.
