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Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 35 min
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Steckbrief

Synonyme: idiopathischer Morbus Parkinson, Parkinson-Krankheit, primäres Parkinson-Syndrom, (engl.) Parkinson´s disease, Schüttellähmung bzw. Paralysis agitans (historisch)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) ist eine Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems, die durch ein hypokinetisch-hypertones Syndrom mit Ruhetremor, Rigor, Akinesie, vegetativen Störungen und posturaler Instabilität gekennzeichnet ist. Es ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung und das häufigste Parkinson-Syndrom. Das IPS tritt vornehmlich im höheren Lebensalter auf. Symptomatische Parkinson-Syndrome haben eine bekannte Ursache.

Bereits vor Krankheitsmanifestation können Symptome auftreten. Die Krankheit verläuft in Stadien (frühe und fortgeschrittene Phase), wobei hier unterschiedliche motorische und nicht-motorische Symptome auftreten können.

Die Diagnosestellung erfolgt klinisch, wobei typische Symptome (Rigor, Ruhetremor, Bradykinesie, Störung der Halte- und Stellreflexe) nachzuweisen sind. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch einen L-Dopa-Test (alternativ: Apomorphin-Test). In nicht eindeutigen Fällen wird die Diagnosestellung durch eine SPECT gestützt. Makro- und mikroskopisch sind eine Degeneration der dopaminergen Neuronen in der Substantia nigra (Pars compacta), aber auch in anderen frontobasalen Hirnarealen und Ganglien des autonomen Nervensystems nachweisbar.

Das wirkungsvollste Medikament gegen die Kardinalsymptomatik des Morbus Parkinson ist L-Dopa (Levodopa). Bei jüngeren Patienten (< 70 Jahren) wird aufgrund möglicher Spätfolgen von Levodopa die Therapie mit Dopaminagonisten begonnen, bei älteren und multimorbiden Patienten wird direkt eine Therapie mit Levodopa eingeleitet.

Im Verlauf einer Langzeittherapie mit L-Dopa treten zunehmende Wirkungsfluktuationen, die ggf. eine Anpassung des Therapieregimes erfordern. Ein abruptes Absetzen der Therapie kann zu einer lebensbedrohlichen akinetischen Krise (Immobilität, Atemschwäche und Schluckstörung) oder einem malignen L-Dopa-Entzugssyndrom (klinisch der malignen Hyperthermie ähnliches Syndrom) führen.

Ein großer Teil der Patienten wird pflegebedürftig.

Image description
Hypomimie

Typisches Erscheinungsbild eines Parkinson-Patienten: deutlich reduzierte Mimik mit leicht geöffnetem Mund und seltenem Lidschlag.

(Quelle: Masuhr, Neumann, Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Definition:
    Parkinson-Syndrom

    Parkinson-Syndrom (auch Parkinsonismus) ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Tremor, Rigor und Akinesie charakterisiert sind.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Lewy-Körperchen-Demenz

    Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Obstipation

    Als Obstipation wird eine Stuhlretention bezeichnet. Eine akute Obstipation ist ein einmaliges Ereignis, während eine chronische Obstipation über mindestens 1 Monat besteht.

    Erektile Dysfunktion

    Die erektile Dysfunktion (auch als Impotentia coeundi bezeichnet) ist die bei ungestörter Libido anhaltende oder immer wiederkehrende Unfähigkeit, eine für den Geschlechtsverkehr (Kohabitation) ausreichende Volumenzunahme und Rigidität des Penis zu erzielen bzw. zu halten.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Akinesie (Akinese)

    Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).

    Bradykinesie

    Als Bradykinesie wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben.

    Hypomimie

    Eine Hypomimie beschreibt reduzierte Spontanbewegungen im Gesicht, also eine mimische Bewegungsarmut.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Maligne Hyperthermie

    Die maligne Hyperthermie ist eine genetisch bedingte, meist mit Narkosen assoziierte und pharmakologisch getriggerte Störung der myoplasmatischen Kalziumhomöostase, die zu einer hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung mit einem Anstieg der Körperkerntemperatur führt und eine hohe Letalität aufweist (unbehandelt ca. 70–80%).

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Progressive supranukleäre Blickparese

    Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine spontan auftretende, progrediente neurodegenerative Erkrankung mit bradykinetischen Symptomen und kognitiven Störungen. Klassische Symptome (Richardson-Syndrom) sind eine supranukleäre Blickparese, ein symmetrisches, axial betontes Parkinsonsyndrom mit fehlendem Ansprechen auf L-DOPA, eine schwere posturale Instabilität sowie kognitive Defizite.

    Essenzieller Tremor

    Der essenzielle Tremor ist ein beidseitiger Aktionstremor der oberen Extremitäten. Es können zusätzlich weitere Körperteile betroffen sein. Typisch ist eine Besserung der Symptome durch Alkohol.

    Symptomatisches Parkinson-Syndrom

    Ist die Ursache der Schädigung der Substantia nigra bekannt (vaskuläre, entzündliche, toxische oder traumatische Schädigung), spricht man von einem sekundären oder symptomatischen Parkinson-Syndrom.

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, engl. CJD)

    Seltene und tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die charakterisiert ist durch die Anreicherung (v. a. im ZNS) einer pathologischen Isoform (PrPSC) des normalen Prionenproteins (PrPC). Die Leitsymptome sind Ataxie und Demenz. 

    Kortikobasale Degeneration

    Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die neuropathologisch definiert ist (Tauopathie). Sie geht mit einem kortikobasalen Syndrom und Richardson-Syndrom, einer frontotemporaler Degeneration und primär progressiven Aphasie sowie einer Demenz, ähnlich der Alzheimer-Demenz, einher.

    Kohlenstoffmonoxid-Intoxikation

    Partielle Blockierung der Sauerstofftransportkapazität des Blutes durch inhalative Einwirkung von Kohlenstoffmonoxid (CO), das Sauerstoff kompetitiv vom Hämoglobin verdrängt.

    Enzephalitis

    Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

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      zuletzt bearbeitet: 10.09.2022
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Tobias Warnecke, 24.05.2022
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