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Kongenitale Hüftdysplasie und -luxation

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 21 min
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Steckbrief

Kongenitale Hüftdysplasie

Die Hüftdysplasie stellt die häufigste angeborene Skelettfehlbildung in Mitteleuropa dar. Ursache ist eine meist multifaktoriell vererbte und von endogenen und exogenen Risikofaktoren beeinflusste Fehlbildung der Hüftgelenkpfanne mit zu steiler sowie zu kurz ausgebildeter Gelenkpfanne. Dies resultiert in einer zu geringen Überdachung des Femurkopfes mit Dezentrierung bis hin zur Luxation.

Leichte Formen der Hüftdysplasie können klinisch unauffällig sein. In solchen Fällen ist die körperliche Untersuchung ebenfalls unauffällig. Wichtigstes diagnostisches Mittel ist daher die Sonografie, mit der auch die Klassifikation nach Graf erfolgt.

Ziel der möglichst bereits in den ersten Lebenswochen einsetzenden Therapie ist eine Zentrierung des Femurkopfes in der Pfanne mit einer verbesserten Überdachung (Containment). Dies wird bei der Hüftdysplasie durch die Fixierung der Hüfte in einer Sitz-Hock-Stellung mittels Orthesen erreicht. Patienten mit Hüftdysplasie haben ein erhöhtes Risiko für eine Koxarthrose. Auch das Risiko einer Femurkopfnekrose ist erhöht.

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Sonografie bei Hüftdysplasie

Messlinien mit Knochenwinkel Alpha (α) und Knorpelwinkel Beta (β). 1 = oberster Erkerpunkt; 2 = Labrum acetabuli; 3 = Umschlagpunkt; 4 = Unterrand des Os ilium.

(Quelle: Deeg K, Hofmann V, Hoyer P, Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie, Thieme, 2018)
Kongenitale Hüftluxation

Die kongenitale Hüftgelenkluxation ist in der Regel Folge einer ausgeprägten Hüftdysplasie. Durch die Dezentrierung des Femurkopfes im Hüftgelenk erhöht sich der Druck auf den lateralen Pfannenrand, wodurch dieser nicht ausreichend ausgebildet wird, was in einer Luxation des Femurkopfes aus der Gelenkpfanne resultieren kann.

Einseitige Luxationen fallen vor allem durch eine Beinverkürzung oder Asymmetrie der Hautfalten im Seitenvergleich auf. Das Bein wird oft weniger bewegt und es besteht eine Abduktionshemmung. Bei beidseitiger Luxation kommt es durch eine Insuffizienz der Glutealmuskulatur zu einem Watschelgang.

Bei Kindern unter einem Jahr ist neben der klinischen Untersuchung (Luxationszeichen) auch bei der Luxation die Sonografie das Diagnostikum der Wahl. Bei älteren Kindern, sowie zur Klärung von Ossifikationsstörungen, erfolgt die Diagnostik über eine Röntgenaufnahme. Weitere diagnostische Verfahren wie MRT und Arthrografie finden im Einzelfall Einsatz.

Die Therapie der kongenitalen Hüftluxation besteht in drei Schritten: Reposition - Retention - Nachreifung. Die Reposition kann dabei je nach individueller Situation durch eine Orthese, manuell (geschlossen) oder aber offen (ggf. auch arthroskopisch) erfolgen. Zur Retention - also Stabilisierung der Femurkopfes in der Pfanne - erfolgt im Anschluss zumeist eine Ruhigstellung im Fettweis-Gips in Sitz-Hock-Stellung für 4–6 Wochen. Nach ausreichender Stabilisierung erfolgt die weitere Nachreifung der Hüfte wie der einfachen Dysplasie mittels Orthesen. Insbesondere wenn die konservative Therapie versagt oder aber eine Dysplasie bei bereits weitestgehend verknöcherten Strukturen besteht, kommen größere operative Eingriffe wie extraartikuläre Spanplastiken, Azetabuloplastiken oder Umstellungsosteotomien am Becken und/oder proximalen Femur zum Einsatz.

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    Kongenitale Hüftdysplasie

    Synonyme: angeborene Hüftgelenksdysplasie, developmental dysplasia of the hip joint (DDH)

    Definition

    Definition:
    Hüftdysplasie

    Die Hüftdysplasie stellt eine Reifungsstörung des Hüftgelenks dar, bei der das Pfannendach abgeflacht und der Pfannendachwinkel steil ist. Dadurch ist der Femurkopf unzureichend durch das Azetabulum überdacht. Diese Fehlstellung führt zu einer Hüftinstabilität, wodurch es zu einer Dislokation bis hin zur Luxation des Hüftkopfes kommen kann.

    Epidemiologie

    Bei der Hüftdysplasie handelt es sich um die häufigste muskulo-skelettale Erkrankung im Neugeborenenalter in Mitteleuropa. Die Inzidenz der Hüftdysplasie beträgt in Mitteleuropa 2–4%. Mädchen sind deutlich häufiger betroffen (w:m = 2–7:1).

    Ätiologie

    Die kongenitale Hüftgelenksdysplasie kann sowohl ein- als auch beidseitig (ca. 40% der Fälle) auftreten. Es handelt sich um eine Erkrankung.

    Kongenitaler Klumpfuß

    Beim kongenitalen Klumpfuß handelt es sich um eine angeborene, passiv nicht redressierbare Fußdeformität, die sich aus den Komponenten Pes equinus (Spitzfuß), Pes varus (Einwärtsstellung des Rückfußes), Pes excavatus (Hohlfuß), Pes adductus (Sichelfuß) und Pes supinatus (Supinationsstellung des Vor- und Mittelfußes) zusammensetzt.

    Oligohydramnion

    Beim Oligohydramnion liegt die Fruchtwassermenge deutlich unter der Norm, z.B. < 400 ml in der 36. SSW.

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      zuletzt bearbeitet: 29.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Jürgen Specht, 11.07.2022
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