thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Orthopädie

  • Grundlagen zu Diagnostik und Therapie
  • Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
  • Knochen
  • Gelenke
  • Muskeln, Sehnen, Bänder und Bursen
  • Neurogene Erkrankungen
  • Tumoren
  • Wirbelsäule
  • Schulter
  • Oberarm und Ellenbogen
  • Unterarm und Hand
    • Distales Radioulnargelenk (Articulatio radioulnaris distalis) V
    • Handgelenke V
    • Fingergelenke V
    • Unterarm und Hand: Diagnostik K
    • Fehlbildungen von Unterarm und Hand K
      1. Steckbrief
      2. Radioulnare Synostose
      3. Madelung-Deformität
      4. Syndaktylie
      5. IMPP-Fakten im Überblick
    • Arthrose der Fingergelenke und des Handgelenks K
    • Lunatumnekrose K
    • Bindegewebe und Sehnen
    • Neurologische Erkrankungen
  • Becken, Hüftgelenk und Oberschenkel
  • Kniegelenk
  • Unterschenkel und Fuß

Fehlbildungen von Unterarm und Hand

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 4 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: Radioulnare Synostose: Synostosis radioulnaris, Congenital radioulnar Synostosis, CRUS

Synonyme: Syndaktylie: Schwimmhäute

Als wesentliche Fehlbildungen werden hier die radioulnare Synostose, die Madelung-Deformität sowie die Syndaktylie aufgeführt.

Die radioulnare Synostose ist eine seltene, angeborene Knochenverbindung zwischen proximaler Ulna und Radius und äußert sich durch eine fehlende Unterarmdrehung bei supiniertem Arm. Meist ist keine Therapie notwendig.

Bei der Madelung-Deformität handelt sich um eine seltene, genetisch bedingte Wachstumsstörung der distalen ulnopalmaren Epiphysenfuge des Radius. Durch die Dislokation des Carpus nach radial-palmar steht die distale Ulna hervor (Bajonett-Stellung). Bei schwerer Symptomatik kann eine Korrekturosteotomie notwendig werden.

Image description
Bajonett-Stellung

Schemazeichnung einer typischen Bajonett-Stellung bei Madelung-Deformität.

(Quelle: Binder G. Klinik. In: Oppelt, Dörr (Hrsg.) Kinder- und Jugendgynäkologie, Thieme, 2014)

Die häufigste Fehlbildung der Hand stellt die Syndaktylie dar. Dabei können die Finger knöchern oder lediglich mit ihrem Weichteilgewebe verbunden sein. Die Therapie besteht in einer operativen Trennung der Finger.

    Abbrechen Speichern

    Radioulnare Synostose

    Definition:
    Radioulnare Synostose

    Die radioulnare Synostose ist eine seltene angeborene Knochenverbindung zwischen proximaler Ulna und Radius.

    Die radioulnare Synostose ist eine seltene, angeborene Knochenverbindung zwischen proximaler Ulna und Radius. Sie ist oft mit weiteren Fehlbildungen assoziiert. Es kann zwischen fibrösen und knöchernen Synostosen unterschieden werden.

    Klinisch fällt eine fehlende Unterarmdrehung bei supiniertem Arm auf, wobei das Handgelenk kompensatorisch hypermobil sein kann. Die Patienten haben dabei keine Schmerzen.

    Die knöcherne Synostose wird röntgenologisch, die fibröse mittels CT/MRT nachgewiesen.

    Wenn die benachbarten Gelenke die Bewegungen übernehmen können, wird nicht behandelt, ansonsten kann frühestens ab dem Schulalter operiert werden (Korrekturosteotomie).

    Léri-Weill-Syndrom

    Beim Léri-Weill-Syndrom handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Dyschondrosteose (gonosomale Genmutationen). Die Veränderungen sind unterschiedlich stark ausgeprägt. Charakteristisch sind:

    • dysproportionierter symmetrischer Kleinwuchs (ab Geburt)

    • verkürzte Unterarme und Unterschenkel (Mesomelie)

    • beidseitige Madelung-Deformität.

    Außerdem können Skoliosen, Wadenhypertrophie oder Genu valgum vorhanden sein.

    Die Diagnostik erfolgt klinisch sowie anhand entsprechender Röntgenaufnahmen. Bestätigt wird die Diagnose mittels Genanalyse. Die Therapie ist symptomatisch. Wachstumshormongaben können das Wachstum von betroffenen Kindern verbessern.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Unterarm und Hand: Diagnostik
      Nächster Artikel
      Arthrose der Fingergelenke und des Handgelenks

      Fehlbildungen von Unterarm und Hand

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie“
      Zeige Treffer in „Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Orthopädie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Anamnese und klinische Untersuchung“
      Zeige Treffer in „Checkliste Anamnese und klinische Untersuchung“
      Springe in „Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie“ direkt zu:
      Deformität

      Deformität Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie Grundlagen zu Diagnostik und Therapie Diagnostik Wichtige Leitsymptome in der Orthopädie und Unfallchirurgie Deformität Deformität Deformität en Angeborene und erworbene Deformitäten sind ein Hauptsymptom von Erkrankungen und Verletzungen Erworbe...

      Deformitäten der Extremitäten

      Deformitäten der Extremitäten Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie Allgemeine Orthopädie und Unfallchirurgie Erworbene Wachstumsstörungen Deformitäten der Extremitäten Deformitäten der Extremitäten Extremitäten Deformitäten Deformität en Extremitäten Definition Eine Deformität der Extremitäten...

      Klippel-Feil-Syndrom

      Klippel Feil Syndrom Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie Spezielle Orthopädie und Unfallchirurgie der verschiedenen Körperregionen Wirbelsäule Wirbelsäulenfehlbildungen Klippel Feil Syndrom Klippel Feil Syndrom Klippel Feil Syndrom Definition Dysostose Dysostose n Klippel Feil syndrom mit kli...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 11.08.2022
      Fachlicher Beirat: Evelyn Halenka, 24.04.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet