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Knochen- und Weichteiltumoren: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Bei den primären Tumoren des Stütz- und Bewegungsapparates können Knochen- und Weichteiltumoren unterschieden werden. Es handelt sich insgesamt um seltene Erkrankungen.

Gutartige Knochentumoren sind deutlich häufiger als bösartige. Die Grenze zwischen benignen und malignen Tumoren ist nicht immer ganz scharf. Der Riesenzelltumor wird beispielsweise wegen seines lokal aggressiven Wachstumsmusters als semimaligner Tumor bezeichnet. Darüber hinaus gibt es eine Gruppe von Skelettläsionen, die als tumorähnliche Läsionen zusammengefasst werden. Diese Erkrankungen ähneln symptomatisch und radiologisch den benignen Knochentumoren, ohne dass sie die Kriterien eines echten Geschwulstwachstums erfüllen.

Ossäre Metastasen werden als sekundär maligne Knochentumoren bezeichnet. Sie sind weitaus häufiger als die primären Knochentumoren und treten vor allem im höheren Lebensalter auf.

Die WHO-Einteilung der Knochen- und Weichteiltumoren orientiert sich am Herkunftsgewebe.

Knochentumoren haben in der Regel eine typische Präferenz für ein bestimmtes Altersspektrum und einen Prädilektionsort.

Anamnese und bildgebende Verfahren spielen in der Diagnostik der Knochen- und Weichteiltumoren eine zentrale Rolle.

In Zweifelsfällen ist die Biopsie das wichtigste diagnostische Verfahren.

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    Einteilung

    Die Einteilung der Knochen- und Weichteiltumoren nach WHO erfolgt anhand der Histogenese (nach ihrem Ursprungsgewebe) und ihrer Malignität.

    WHO-Klassifikation der Knochen- und Weichteiltumoren (vereinfachter Auszug).
    Ursprungbenigner Tumorenintermediäre Tumorenmaligne Tumoren

    osteogen

    • Osteom

    • Osteoidosteom

    • Osteoblastom (lokal aggressiv)

    • Osteosarkom

    chondrogen

    • periostales Chondrom

    • Enchondrom

    • Osteochondrom

    • Chondroblastom

    • Chondromyxoidfibrom

    • Osteochondromyxom

    • synoviale Chondromatose

    • primärer (zentraler)/sekundärer peripherer atypischer kartilaginärer Tumor ACT (lokal aggressiv)

    • Chondrosarkom

    fibrogen

    • desmoplastisches Fibrom (lokal aggressiv)

    • Fibrosarkom

    vaskulär

    • vaskuläre Malformation (Hämangiom des Knochens)

    • epitheloides Hämangiom (lokal aggressiv)

    • epitheloides Hämangioendotheliom

    • Angiosarkom

    riesenzellreiche Tumoren

    • nicht ossifizierendes Fibrom des Knochens

    • aneurysmatische Knochenzyste

    • Riesenzelltumor (lokal aggressiv, selten metastasierend)

    Osteom

    Das Osteom ist ein gutartiger, sehr langsam wachsender Tumor aus gut differenziertem, reifem Knochengewebe.

    Osteoidosteom

    Das Osteoidosteom ist ein gutartiger osteoblastischer Tumor, der bis zu 2 cm Durchmesser erreichen kann. Es zeichnet sich durch eine gute Abgrenzbarkeit und in der Regel durch eine umgebende reaktive Knochenneubildung aus.

    Osteosarkom

    Das Osteosarkom ist ein meist hochmaligner mesenchymaler Tumor und besteht histologisch aus polymorphen knochenbildenden Zellen.

    Chondrom

    Ein Chondrom ist ein gutartiger primärer Knochentumor in der Kortikalis, der hyalines Knorpelgewebe bildet.

    Enchondrom

    Das Enchondrom ist ein gutartiger primärer intramedullärer Knochentumor, der hyalines Knorpelgewebe bildet.

    Osteochondrom

    Das Osteochondrom ist ein gutartiger, knochen- und knorpelbildender Knochentumor, der nahe der Metaphyse wächst und eine aufliegende Knorpelkappe besitzt.

    Chondroblastom

    Das Chondroblastom ist ein gutartiger knorpelproduzierender Tumor, der durch die Proliferation unreifer Knorpelzellen gekennzeichnet ist.

    Chondromyxoidfibrom

    Das Chondromyxoidfibrom ist ein gutartiger Tumor, der aus chondroidem und myxoidem Gewebe zusammengesetzt ist und ein lokal invasives Wachstum aufweisen kann.

    Gelenkchondromatose

    Bei der Gelenkchondromatose besteht eine idiopathische Bildung von Knorpelgewebe und multipler, freier Gelenkkörper infolge einer Metaplasie der Synovialis.

    Chondrosarkom

    Chondrosarkome sind eine heterogene Gruppe maligner mesenchymaler Tumoren des Knochens, deren Gewebe aus Knorpelzellen und Knorpelgrundsubstanz besteht und bei denen je nach Differenzierungsgrad eine Vielzahl histologischer Erscheinungsformen möglich ist.

    Hämangiom

    Ein Hämangiom ist eine gutartige kapilläre Blutgefäßwucherung im Bereich der Haut oder anderer Organe.

    Nicht ossifizierendes Knochenfibrom

    Das ossifizierenden Knochenfibrom ist ein tumorartiger, asymptomatischer, metaphysär gelegener Kortikalisdefekt, der durch Bindegewebe ausgefüllt ist.

    Aneurysmatische Knochenzyste

    Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine mehrkammerige, tumorartige osteolytische Knochenläsion, die aus blutgefüllten Hohlräumen mit Bindegewebssepten besteht.

    Ewing-Sarkom

    Ewing-Sarkome sind hochmaligne, klein-rund-blauzellige Tumoren, die vom bindegewebigen Knochenmarkgerüst ausgehen und vor allem bei Kindern und Jugendlichen beobachtet werden. Die genauen Ursprungszellen sind unklar.

    Juvenile Knochenzyste

    Die juvenile Knochenzyste ist eine einkammerige große, mit seröser Flüssigkeit gefüllte, osteolytische Knochenläsion, die sich durch extremes Wachstum auszeichnet.

    Fibröse Dysplasie

    Die fibröse Dysplasie ist eine Skelettreifungsstörung, bei der Knochenmark und spongiöser Knochen durch fibröses Gewebe und unreife Trabekel ersetzt werden.

    Langerhans-Zell-Histiozytose

    Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.

    Plasmozytom

    Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.

    Multiples Myelom (MM)

    Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Riesenzelltumor

    Der Riesenzelltumor ist ein von zahlreichen Riesenzellen durchsetzter Knochentumor unterschiedlicher Dignität mit lokal aggressivem Wachstumsverhalten.

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      zuletzt bearbeitet: 02.06.2023
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