Maligner peripherer Nervenscheidentumor
Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind bösartige Tumoren, die sich aus der Hülle peripherer Nerven entwickeln.
5–10 % der Weichteilsarkome sind MPNST. Ca. 5–10 % aller Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen MPNST.
MPNST sind bevorzugt am Rumpf, seltener an den Extremitäten oder der Kopf- und Halsregion lokalisiert.
Der Tumor kann zum einen sporadisch entstehen oder sich aus einer benignen Neoplasie, z.B. einen Neurofibrom, entwickeln.
Als gesicherte gelten eine bestehende sowie eine vorangegangene aufgrund einer anderen Grunderkrankung.
Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.
Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen des peripheren Nervensystems (Endoneurium) herausbilden. Sie können überall lokalisiert sein, wo Nervengewebe vorhanden ist, treten jedoch meist kutan auf.
Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.
Das Angiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Gefäßtumor, der gehäuft in Bestrahlungsgebieten auftritt.
