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Neurologie

Maligne Tumoren der peripheren Nervenscheiden

Steckbrief

Synonyme: MPNST, Neurofibrosarkom, malignes Neurofibrom

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind Weichteilsarkome, die v.a. bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 auftreten. Die Diagnosestellung ist aufgrund der unspezifischen Symptomatik schwierig. Bildgebend kann der infiltrierende Tumor in seiner Ausdehnung dargestellt werden, jedoch sichert erst eine Biopsie die Diagnose. MPNST wachsen infiltrierend in die Perineuralscheide ein. Therapeutisch sind eine vollständige Resektion und postoperative Strahlentherapie notwendig. Die Prognose ist insgesamt ungüntig mit hoher Rezidiv- und Metastasierungsrate.

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Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) des linken Beins

Dieser Patient leidet an einer Neurofibromatose Typ 1. Es zeigen sich subkutane Fibrome am linken Oberschenkel (tastbar), jedoch auch eine große, inhomogene Raumforderung im linken Oberschenkel, die entlang des N. femoralis verläuft (MRT, koronar, T2w mit Fettsättigung).

(Quelle: Bohndorf, Imhof, Wörtler, Radiologische Diagnostik der Knochen und Gelenke, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Maligner peripherer Nervenscheidentumor

    Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind bösartige Tumoren, die sich aus der Hülle peripherer Nerven entwickeln.

    Epidemiologie

    5–10% der Weichteilsarkome sind MPNST. Ca. 5–10% aller Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen MPNST.

    MPNST sind bevorzugt am Rumpf, seltener an den Extremitäten oder der Kopf- und Halsregion lokalisiert.

    Ätiologie

    Der Tumor kann zum einen sporadisch entstehen oder sich aus einer benignen Neoplasie, z.B. einen Neurofibrom, entwickeln.

    Als gesicherte gelten eine bestehende sowie eine vorangegangene aufgrund einer anderen Grunderkrankung.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 22.05.2022
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