thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Neurologie

  • Diagnostik
  • Leitsymptome
  • Neurologische Syndrome
  • Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen
    • Auffrischer: Anatomie des ZNS K
    • Fehlbildungen von ZNS, Schädel und Rückenmark K
    • Infantile Zerebralparese (ICP) K
    • Raumfordernde Prozesse
      • Hirndrucksyndrom K
      • Hirnödem K
      • Hydrozephalus K
      • Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) K
      • Hirntumoren
        • Hirntumoren: Überblick K
        • Gliome und Oligodendrogliome K
        • Glioblastom K
        • Ependymome K
        • Embryonale Tumoren K
        • Meningeome K
        • Primär melanozytische Läsionen K
        • Hämangioblastom K
        • Neurinome K
        • Neurofibrome K
        • Neurofibromatosen K
        • Maligne Tumoren der peripheren Nervenscheiden K
          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiologie
          5. Symptomatik
          6. Diagnostik
          7. Pathologie
          8. Therapie
          9. Prognose
        • Hypophysentumoren K
        • Primäre ZNS-Lymphome K
        • Zerebrale Metastasen K
    • Basalganglienerkrankungen
    • Demenzen
    • Metabolische Enzephalopathien K
    • Infektionen
    • Entmarkungserkrankungen
    • Durchblutungsstörungen
    • Neurogenetische Erkrankungen K
    • Schädel-Hirn-Trauma (SHT) K
    • Anfallserkrankungen
    • Transiente globale Amnesie (TGA) K
  • Untersuchung und Erkrankungen der Hirnnerven
  • Erkrankungen des Rückenmarks
  • Erkrankungen des peripheren Nervensystems
  • Myopathien und Erkrankungen der muskulären Endplatte
  • Schmerzerkrankungen
  • Sonstiges

Maligne Tumoren der peripheren Nervenscheiden

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 4 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: MPNST, Neurofibrosarkom, malignes Neurofibrom

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind Weichteilsarkome, die v.a. bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 auftreten. Die Diagnosestellung ist aufgrund der unspezifischen Symptomatik schwierig. Bildgebend kann der infiltrierende Tumor in seiner Ausdehnung dargestellt werden, jedoch sichert erst eine Biopsie die Diagnose. MPNST wachsen infiltrierend in die Perineuralscheide ein. Therapeutisch sind eine vollständige Resektion und postoperative Strahlentherapie notwendig. Die Prognose ist insgesamt ungüntig mit hoher Rezidiv- und Metastasierungsrate.

Image description
Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) des linken Beins

Dieser Patient leidet an einer Neurofibromatose Typ 1. Es zeigen sich subkutane Fibrome am linken Oberschenkel (tastbar), jedoch auch eine große, inhomogene Raumforderung im linken Oberschenkel, die entlang des N. femoralis verläuft (MRT, koronar, T2w mit Fettsättigung).

(Quelle: Bohndorf, Imhof, Wörtler, Radiologische Diagnostik der Knochen und Gelenke, Thieme, 2013)
    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Maligner peripherer Nervenscheidentumor

    Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind bösartige Tumoren, die sich aus der Hülle peripherer Nerven entwickeln.

    Epidemiologie

    5–10% der Weichteilsarkome sind MPNST. Ca. 5–10% aller Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen MPNST.

    MPNST sind bevorzugt am Rumpf, seltener an den Extremitäten oder der Kopf- und Halsregion lokalisiert.

    Ätiologie

    Der Tumor kann zum einen sporadisch entstehen oder sich aus einer benignen Neoplasie, z.B. einen Neurofibrom, entwickeln.

    Als gesicherte gelten eine bestehende sowie eine vorangegangene aufgrund einer anderen Grunderkrankung.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Neurofibrome

    Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen des peripheren Nervensystems (Endoneurium) herausbilden. Sie können überall lokalisiert sein, wo Nervengewebe vorhanden ist, treten jedoch meist kutan auf.

    Angiosarkom

    Ein Angiosarkom ist ein hochmaligner Gefäßtumor im Bereich der Haut oder anderer Organe.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Neurofibromatosen
      Nächster Artikel
      Hypophysentumoren

      Maligne Tumoren der peripheren Nervenscheiden

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Duale Reihe Chirurgie“
      Springe in „Duale Reihe Chirurgie“ direkt zu:
      Spezielle Chirurgie

      Spezielle Chirurgie Duale Reihe Chirurgie Spezielle Chirurgie Spezielle Chirurgie Allgemein und Viszeralchirurgie Viszeralchirurgie Allgemeinchirurgie Endoskopie in der Chirurgie Horst Grimm J Marek Doniec Allgemeines und Indikationen Neben den diagnostischen Aufgaben der Endoskopie Gastrointestinal...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 22.05.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet