Definition
Maligner peripherer Nervenscheidentumor
Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind bösartige Tumoren, die sich aus der Hülle peripherer Nerven entwickeln.
Epidemiologie
Ätiologie
Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.
Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen des peripheren Nervensystems (Endoneurium) herausbilden. Sie können überall lokalisiert sein, wo Nervengewebe vorhanden ist, treten jedoch meist kutan auf.
Ein Angiosarkom ist ein hochmaligner Gefäßtumor im Bereich der Haut oder anderer Organe.