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Primäre ZNS-Lymphome

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

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Synonyme: PZNSL, primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS

Die primären Lymphome des ZNS sind meist aggressive B-Zell-Tumoren, die sich bei Diagnosestellung auf das Gehirnparenchym, die Meningen und/oder Rückenmark beschränken. Sie treten vorwiegen im höheren Lebensalter bei Erkrankungen des Immunsystems, z.B. bei AIDS, auf.

Psychopathologische Veränderungen sind frühe Symptome der Erkrankung. Zudem können neurologische Ausfälle und Hirndruckzeichen auftreten. Da auch eine Augenbeteiligung möglich ist, muss – neben einer ausführlichen internistischen und neurologischen Untersuchung – zwingend eine ophthalmologische Untersuchung erfolgen.

Nach Ausschluss eines erhöhten Hirndrucks sollte eine Liquorpunktion durchgeführt werden. Typisch ist eine lymphozytäre Pleozytose im Liquor, ggf. können maligne Zellen nachgewiesen werden. In der Bildgebung (CT und MRT) sind zerebrale Lymphome häufig als multiple, periventrikulär gelegene, homogen kontrastmittelanreichernde Herde nachweisbar. Meist besteht nur ein geringes Ödem. Das Wachstum ist infiltrativ, v.a. in das Marklager und die Leptomeningen.

Die Diagnosesicherung erfolgt mittels stereotaktischer Biopsie. Um die Ergebnisse nicht zu verfälschen, sind Kortikosteroide vor Biopsie kontraindiziert. Hochdosierte Chemotherapien mit Methotrexat verlängern die Remissionszeit. Die Prognose ist jedoch schlecht.

Image description
Primär zerebrales Lymphom links cerebral

Linkes Bild (MRT, axial, T2w): Ausgedehntes hyperintenses Areal in der linken Großhirnhemisphäre (Ödem) mit zentral einliegender, hypointenser, rundlicher Struktur, die dem soliden Tumoranteil entspricht.
Rechtes Bild (MRT, axial, T1w nach Kontrastmittelgabe): Der solide Tumoranteil nimmt kräftig Kontrastmittel auf.

(aus Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

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    Definition:
    Primäre ZNS-Lymphome

    Bei den primären ZNS-Lymphomen handelt es sich um meist um aggressive B-Zell-Lymphome, die sich zum Zeitpunkt der Diagnosestellung auf Gehirnparenchym, Meningen und/oder Rückenmark beschränken.

    Epidemiologie

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    Lymphome des ZNS sind insgesamt selten (ca. 2–5 % aller primären intrakraniellen Tumoren), jedoch bei HIV-Patienten der häufigste zerebrale Tumor. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 60.–70- Lebensjahr.

    Meist bestehen solitäre (ca. 50–57 %) oder multiple supratentorielle Herde (bis 87 %), die v.a. periventrikulär liegen. Eine liegt meist vor. In ca. der Fälle sind die . Eine ist subklinisch bei Erstdiagnose und bei nachweisbar.

    Ataxia teleangiectatica

    Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    AIDS

    Das „acquired immunodeficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Hirnorganisches Psychosyndrom

    Das hirnorganische Psychosyndrom umfasst psychische Veränderungen u.a. der Persönlichkeit und des Affekts mit wechselhafter Ausprägung aufgrund organischer Ursachen (z.B. intrakranielle Tumoren, Entzündungen, Normaldruckhydrozephalus).

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten Hirndrucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten Hirndrucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen von Tumorzellen eines soliden Primärtumors im Gehirn.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

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