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Definition
Primäre ZNS-Lymphome
Bei den primären ZNS-Lymphomen handelt es sich um meist aggressive B-Zell-Lymphome.
Epidemiologie
Lymphome des ZNS sind insgesamt selten (ca. 2–5% aller primären intrakraniellen Tumoren), bei HIV-Patienten der häufigste zerebrale Tumor. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 60.–70. Lebensjahr.
Meist bestehen solitäre (ca. 50–57%) oder multiple supratentorielle Herde (bis 87%), die v.a. periventrikulär liegen. Eine Streuung über die Leptomeningen liegt meist vor (post mortem fast 100%). In ca. 10% der Fälle sind die Augen in Form einer Retina-, Uvea- oder Glaskörperinfiltration mitbetroffen. Eine systemische Ausbreitung ist (in je bis zu 10% der Fälle) subklinisch bei Erstdiagnose und bei Rezidiven nachweisbar.
Das PZNL ist der häufigste zerebrale Tumor bei HIV-Patienten!
Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.
Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.
AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.
Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.
Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.
Das Glioblastom ist ein hochmalignes, diffuses astrozytäres Gliom ohne IDH- oder Histon-H3-Mutationen mit infauster Prognose. Histologisch handelt es sich um einen neuroepithelialen Tumor mit pathologischen Gefäßproliferaten und/oder Nekrosen (ZNS-WHO-Grad 4).
Letztere müssen für die Diagnosestellung bei Nachweis der typischen molekulargenetischen Konstellation nicht zwingend vorliegen.
