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Primäre ZNS-Lymphome

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  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Synonyme: PZNSL, primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS

Die primären Lymphome des ZNS sind meist aggressive B-Zell-Tumoren. Sie treten vorwiegend im höheren Lebensalter bei Erkrankungen des Immunsystems, z.B. bei AIDS, auf.

Psychopathologische Veränderungen sind frühe Symptome der Erkrankung. Zudem können neurologische Ausfälle und Hirndruckzeichen auftreten. Da auch eine Augenbeteiligung möglich ist, muss neben einer ausführlichen internistischen und neurologischen Untersuchung zwingend eine ophthalmologische Untersuchung erfolgen.

Nach Ausschluss eines erhöhten Hirndrucks sollte eine Liquorpunktion durchgeführt werden. Typisch ist eine lymphozytäre Pleozytose im Liquor, ggf. können maligne Zellen nachgewiesen werden. In der Bildgebung (CT und MRT) sind zerebrale Lymphome häufig als multiple, periventrikulär gelegene, homogen kontrastmittelanreichernde Herde nachweisbar. Meist besteht nur ein geringes Ödem. Das Wachstum ist infiltrativ, v.a. in das Marklager und die Leptomeningen.

Die Diagnosesicherung erfolgt mittels stereotaktischer Biopsie. Um die Ergebnisse nicht zu verfälschen, sind Kortikosteroide vor Biopsie kontraindiziert. Hochdosierte Chemotherapien mit Methotrexat verlängern die Remissionszeit. Die Prognose ist mit einer Überlebenszeit von wenigen Monaten (ohne Behandlung) sehr schlecht.

Image description
Primär zerebrales Lymphom links cerebral

Linkes Bild (MRT, axial, T2w): Ausgedehntes hyperintenses Areal in der linken Großhirnhemisphäre (Ödem) mit zentral einliegender, hypointenser, rundlicher Struktur, die dem soliden Tumoranteil entspricht.
Rechtes Bild (MRT, axial, T1w nach Kontrastmittelgabe): Der solide Tumoranteil nimmt kräftig Kontrastmittel auf.

(Quelle: Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Primäre ZNS-Lymphome

    Bei den primären ZNS-Lymphomen handelt es sich um meist um aggressive B-Zell-Lymphome.

    Epidemiologie

    Lymphome des ZNS sind insgesamt selten (ca. 2–5 % aller primären intrakraniellen Tumoren), bei HIV-Patienten der häufigste zerebrale Tumor. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 60.–70- Lebensjahr.

    Meist bestehen solitäre (ca. 50–57 %) oder multiple supratentorielle Herde (bis 87 %), die v.a. periventrikulär liegen. Eine Streuung über die Leptomeningen liegt meist vor (post mortem fast 100 %). In ca. 10% der Fälle sind die Augen in Form einer Retina-, Uvea- oder Glaskörperinfiltration mitbetroffen. Eine systemische Ausbreitung ist (in je bis zu 10 % der Fälle) subklinisch bei Erstdiagnose und bei Rezidiven nachweisbar.

    Merke:

    Das PZNL ist der häufigste zerebrale Tumor bei HIV-Patienten!

    Ataxia teleangiectatica

    Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    AIDS

    Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.

    Glioblastom

    Das Glioblastomist ein hochmaligner (WHO-Grad IV) neuroepithelialer Tumor mit infauster Prognose. Das Vorhandensein ausgedehnter Nekrosen unterscheidet Glioblastome histologisch von Gliomen des WHO-Grad III.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 22.05.2022
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