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Neurofibrome

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Steckbrief

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Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen entwickeln. Sie treten am häufigsten als kutane Knoten, seltener in peripheren Nerven auf. Das Auftreten multipler Neurofibrome ist v.a. mit der Neurofibromatose Typ 1 assoziiert. Eine maligne Entartung ist selten. Neurofibrome wachsen infiltrierend in das Peri- und Epineurium der Nervenwurzeln und peripheren Nerven.

Neurofibrome können Schmerzen, Sensibilitätsstörungen und periphere Paresen verursachen. Bei subkutaner Lage sind sie als knötchenartige Verdickungen entlang der peripheren Nerven tastbar. Kutane Neurofibrome sind sicht- und tastbar. Typisch ist hierbei das „Klingelknopfphänomen“, d.h. sie können mit dem Finger durch eine Hautlücke zurückgeschoben werden. Bei Symptomen erfolgt eine chirurgische Resektion, jedoch sind Rezidive häufig.

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Neurofibromatose Typ 1

Auffällig sind die multiplen knotigen Neurofibrome der Haut. Skoliose.

(aus Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

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    Definition:
    Neurofibrome

    Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen des peripheren Nervensystems (Endoneurium) herausbilden. Sie können überall lokalisiert sein, wo Nervengewebe vorhanden ist, treten jedoch meist kutan auf.

    Epidemiologie

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    Neurofibrome sind die häufigsten neurogenen Tumoren und kommen solitär oder multipel vor, v.a. als kutane Knoten an Körperstamm und Extremitäten, seltener in peripheren Nerven. Spinalnerven sind selten, das ZNS fast nie betroffen.

    • Solitäre Neurofibrome finden sich v.a. zwischen dem 20 und 40. Lebensjahr.

    • Multiple Neurofibrome (> 2 Neurofibrome oder ein plexiformes Neurofibrom) sind typisch für die Neurofibromatose Typ 1.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

    Neurinom

    Neurinome sind benigne, von den Schwann-Zellen ausgehende Tumoren (Schwannome), d.h. Nervenscheidenzelltumoren. Am häufigsten finden sie sich entlang des N. vestibularis.

    Fibrom

    Fibrome sind gutartige Bindegewebstumoren. Man unterscheidet weiche Fibrome (Fibroma molle) und harte Fibrome (Fibroma durum).

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      zuletzt bearbeitet: 28.07.2020
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