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Definition
Neurofibrome
Neurofibrome sind gutartige Tumoren, die sich aus den Schwannzellen des peripheren Nervensystems (Endoneurium) herausbilden. Sie können überall lokalisiert sein, wo Nervengewebe vorhanden ist, treten jedoch meist kutan auf.
Epidemiologie
Neurofibrome sind die häufigsten neurogenen Tumoren und kommen solitär oder multipel vor, v.a. als kutane Knoten an Körperstamm und Extremitäten, seltener in peripheren Nerven. Spinalnerven sind selten, das ZNS fast nie betroffen.
Solitäre Neurofibrome finden sich v.a. zwischen dem 20 und 40. Lebensjahr.
Multiple Neurofibrome (> 2 Neurofibrome oder ein plexiformes Neurofibrom) sind typisch für die Neurofibromatose Typ 1.
Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.
Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.
Fibrome sind gutartige Bindegewebstumoren. Man unterscheidet weiche Fibrome (Fibroma molle) und harte Fibrome (Fibroma durum).
