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Definition
Embryonale Tumoren
Embryonale Tumoren des ZNS sind hochaggressive Neoplasien neuroepithelialen Ursprungs, die histologisch dem ZNS-WHO-Grad 4 zugeordnet werden.
Grundlagen
Die Klassifikation der Hirntumoren nach WHO wurde im Jahr 2016 umfassend revidiert und 2021 erneut angepasst. U.a. wurde der Begriff des „primitiven neuroendokrinen Tumors (PNET)“ aus der Klassifikation gestrichen. In der Klasse der „embryonalen Tumoren“ werden jetzt Tumoren individuell mit Namen genannt.
Der wichtigste Tumor dieser Gruppe ist das Medulloblastom (mit mehreren Subtypen). Zu den embryonalen Tumoren gehören jedoch noch weitere Tumoren, die jedoch alle sehr selten sind. Alle embryonalen ZNS-Tumoren werden dem ZNS-WHO-Grad 4 zugeordnet.
Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.
Kopfumfang > 97. Perzentile.
Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.
Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach der WHO in die Grade 1 bis 3 eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isocitratdehydrogenase (IDH) vorliegen.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
