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Embryonale Tumoren

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  • Lesezeit: 12 min
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Steckbrief

Embryonale Tumoren des ZNS sind hochaggressive Neoplasien neuroepithelialen Ursprungs, die histologisch dem WHO-Grad IV zugeordnet werden. Der häufigste Tumor dieser Klasse ist das Medulloblastom. Es ist zudem der häufigste maligne ZNS-Tumor des Kindes. Medulloblastome liegen infratentoriell und gehen vom Dach des IV. Ventrikels aus. Sie wachsen schnell, hochaggressiv und infiltrierend. Zudem ist eine frühe Metastasierung über die Liquorwege typisch. Histologisch und genetisch lassen sich mehrere Subtypen unterscheiden.

Aufgrund ihrer infratentoriellen Lage sind Hirndruckzeichen und zerebelläre Symptome häufig. Begleitend kann ein Verschlusshydrozephalus auftreten. In der Bildgebung kann der Tumor in seiner Ausdehnung dargestellt werden. Ein ergänzendes MRT des Spinalkanals ist obligat. Die Therapie der Wahl ist die primäre, möglichst komplette Resektion des Tumors. Altersabhängig kommen zudem Chemotherapie und Strahlentherapie zum Einsatz.

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Medulloblastom (MRT)

Dieser 16-jährige Patient litt unter morgendlichem Erbrechen. Im MRT kann eine Raumforderung, die vom Dach des IV. Ventrikels ausgeht, nachgewiesen werden. Der Tumor wächst zum Foramen Magendii hin („Tumorzapfen“). Es finden sich winzige zystische Areale im Tumor (MRT, T2w sagittal und axial).

(Quelle: Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Embryonale Tumoren

    Embryonale Tumoren des ZNS sind hochaggressive Neoplasien neuroepithelialen Ursprungs, die histologisch dem WHO-Grad IV zugeordnet werden.

    Grundlagen

    Praxistipp:

    Die Klassifikation der Hirntumoren nach WHO wurde im Jahr 2016 revidiert. Dabei wurden umfassende Änderungen wirksam. U.a. wurde der Begriff des „primitiven neuroendokrinen Tumors (PNET)“ aus der Klassifikation gestrichen. In der Klasse der „embryonalen Tumoren“ werden jetzt Tumoren individuell mit Namen genannt.

    Der wichtigste Tumor dieser Gruppe ist das Medulloblastom (mit mehreren Subtypen). Zu den embryonalen Tumoren gehören jedoch noch weitere Tumoren, die jedoch alle sehr selten sind. Alle embryonalen ZNS-Tumoren werden dem WHO-Grad IV zugeordnet.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Kleinhirnsyndrom

    Durch Läsionen oder Atrophie des Kleinhirns kommt es zu Störungen der Koordination und der Feinabstimmung von Bewegungsabläufen. Typische Symptome sind eine (zerebelläre) Ataxie, Intentionstremor, Dysdiadochokinese, skandierendes Sprechen und ein Nystagmus.

    Hirnstammsyndrom

    Der Hirnstamm besteht aus der Medulla oblongata, dem Pons und dem Mesenzephalon. Je nach Schädigungsort und -ausmaß entstehen bestimmte Ausfallsmuster, die als Hirnstammsyndrome zusammengefasst werden.

    Meningismus

    Als Meningismus bezeichnet man eine Überempfindlichkeit der Meningen gegen Dehnung, die zu einer reflektorischen Anspannung der Nackenmuskulatur führt („ Nackensteifigkeit “) und meist mit Schmerzen verbunden ist.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Makrozephalus

    Kopfumfang > 97. Perzentile.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Ependymom

    Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach WHO in die Grade I bis III eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.

    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Neuroblastom

    Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 20.05.2022
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