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Ependymome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Ependymome gehören, ebenso wie Astrozytome, Oligodendrogliome und Glioblastome, zu den neuroepithelialen Tumoren. Sie gehen von den Ependymzellen des Liquorsystems aus und werden nach der WHO-Klassifikation der Hirntumoren in die Grade I bis III unterteilt. Sie treten gehäuft im Kindesalter sowie bei jungen Erwachsenen auf.

Ependymome können spinal oder intrakraniell auftreten und liegen meist infratentoriell. Typisch ist ein Wachstum im Ventrikelsystem, am häufigsten im IV. Ventrikel. Dadurch kann es klinisch zu Hirndruckzeichen und neurologischen Ausfällen kommen. Metastasen sind selten und können subarachnoidal oder extraneural auftreten. Insbesondere bei Grad-III-Ependymomen findet sich häufiger eine meningeale (Mikro-)Metastasierung.

In der Bildgebung lassen sich häufig Zysten, Verkalkungen sowie eine unregelmäßige Kontrastmittel-Anreicherung nachweisen. Die Liquorräume können erweitert sein. Mikroskopisch sind echte Rosetten und Pseudorosetten nachweisbar. Anaplastische Ependymome zeigen vermehrt Mitosen.

Therapeutisch ist eine operative Resektion mit ggf. zusätzlicher Bestrahlung die Methode der Wahl.

Image description
Ependymom (MRT)

Nachweis eines inhomogenen, zelldichten Tumors im IV. Ventrikel (linkes Bild: T2-TSE axial) mit inhomogener Aufnahme von Kontrastmittel (rechts Bild: MPRAGE sagittal).

(Quelle: Burgener, Herzog, Meyers et al., Differenzialdiagnosen in der Computertomografie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Ependymom

    Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach WHO in die Grade I bis III eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.

    Epidemiologie

    Ependymome können intrazerebral oder spinal liegen und treten vorwiegend bei Kindern (0 bis 4 Jahre) und jungen Erwachsenen (30 bis 40 Jahre) auf, somit ergeben sich zwei Altersgipfel.

    Das Ependymom ist die häufigste Tumorentität spinal bei Erwachsenen (v.a. intradural intramedullär am Filum terminale), kann jedoch auch intrazerebral (v.a. infratentoriell) vorkommen.

    Bei sind Ependymome, nach dem pilozytischen Astrozytom und den Medulloblastomen, die . Ependymome liegen v.a. in der , bevorzugt im , und breiten sich von dort aus.

    Pilozytisches Astrozytom

    Das pilozytische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (WHO-Grad I). Er kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor, wächst umschrieben und hat eine gute Prognose.

    Medulloblastom

    Das Medulloblastom ist ein hochaggressiver embryonaler Hirntumor neuroepithelialen Ursprungs (WHO Grad IV).

    Neurofibromatose Typ 2

    Die Neurofibromatose Typ 2 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der bilaterale Akustikusneurinome und multiple Meningeome entstehen. Sie wird durch Mutationen im Merlin-Gen verursacht.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Lhermitte-Zeichen

    Als Lhermitte-Zeichen bezeichnet man das Auftreten paravertebraler, häufig als „elektrisierend“ empfundener und in die Peripherie ausstrahlender Parästhesien („Kribbeln“) bei passiver Nackenbeugung nach vorn und bei Kopfbewegungen.

    Hämangioblastom

    Das Hämangioblastom ist ein seltener, benigner Tumor des zentralen Nervensystems mit starker Vaskularisation, der vorwiegend im Kleinhirn vorkommt. Er zählt zu den mesenchymalen, nicht-meningothelialen Tumoren.

    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 17.05.2022
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