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Definition
Ependymom
Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach WHO in die Grade I bis III eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.
Epidemiologie
Ependymome können intrazerebral oder spinal liegen und treten vorwiegend bei Kindern (0 bis 4 Jahre) und jungen Erwachsenen (30 bis 40 Jahre) auf, somit ergeben sich zwei Altersgipfel.
Das Ependymom ist die häufigste Tumorentität spinal bei Erwachsenen (v.a. intradural intramedullär am Filum terminale), kann jedoch auch intrazerebral (v.a. infratentoriell) vorkommen.
Bei sind Ependymome, nach dem pilozytischen Astrozytom und den Medulloblastomen, die . Ependymome liegen v.a. in der , bevorzugt im , und breiten sich von dort aus.
Die Neurofibromatose Typ 2 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der bilaterale Akustikusneurinome und multiple Meningeome entstehen. Sie wird durch Mutationen im Merlin-Gen verursacht.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
-
Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch "ataxia" = Unordnung)
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
Als Lhermitte-Zeichen bezeichnet man das Auftreten paravertebraler, häufig als „elektrisierend“ empfundener und in die Peripherie ausstrahlender Parästhesien („Kribbeln“) bei passiver Nackenbeugung nach vorn und bei Kopfbewegungen.
Das Hämangioblastom ist ein seltener, benigner Tumor des zentralen Nervensystems mit starker Vaskularisation, der vorwiegend im Kleinhirn vorkommt. Er zählt zu den mesenchymalen, nicht-meningothelialen Tumoren.
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.
Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.
