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          4. Ätiopathogenese und Einteilung
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Astrozytome

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Steckbrief

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Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes. Diffuse Astrozytome (WHO-Grad II) sind, neben den Glioblastomen (WHO-Grad IV), die häufigsten hirneigenen Tumoren des Erwachsenen. Das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad I) ist der häufigste hirneigene Tumor des Kindes und stellt eine eigene Tumorentität dar.

Für die Tumorentstehung sind Veränderungen auf molekulargenetischer Ebene ursächlich. Die Einteilung erfolgt histologisch nach den WHO-Kriterien für Hirntumoren.

Gliome manifestieren sich häufig primär durch epileptische Anfälle, fokal-neurologische Ausfälle und Hirndruckzeichen. Das MRT (nativ und mit Kontrastmittelgabe) ist die diagnostische Methode der Wahl.

Die Tumortherapie ist abhängig von Tumorart und -lokalisation, aber auch der Allgemeinzustand des Patienten spielt eine Rolle. Eine antiödematöse Therapie ist i.d.R. erforderlich. Auch Antikonvulsiva müssen ggf. eingesetzt werden. Eine möglichst vollständige oder zumindest funktionserhaltende Operation, sowie ggf. Bestrahlung und Chemotherapie sind für die Prognose entscheidend. Pilozytische Astrozytome können häufig geheilt werden.

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Pilozytisches Astrozytom

Das pilozytische Astrozytom ist im Kleinhirn bzw. intramedullär gelegen. Der gestrichelte Pfeil zeigt auf den großen zystischen Tumoranteil (linkes Bild, T2w, hyperintens). Der durchgehende Pfeil weist auf den soliden Tumoranteil (rechtes Bild, T1w nach Kontrastmittelgabe). Deutliche Aufnahme von Kontrastmittel im soliden intramedullären Anteil (MRT, sagittale Schichtführung).

(aus Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

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    Definition:
    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Epidemiologie

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    Diffuse Astrozytome (WHO Grad II) sind, neben den Glioblastomen (WHO Grad IV), die häufigsten hirneigenen Tumoren des Erwachsenen. Dabei sind im 3.–4. Lebensjahrzehnt diffuse Astrozytome und im 4.–5. Lebensjahrzehnt anaplastische Astrozytome am häufigsten. Bei Kindern und Jugendlichen kommen v.a. pilozytische Astrozytome vor (Häufigkeit: 0,4/100000 pro Jahr, Altersgipfel 5–9 Jahre).

    Ätiopathogenese und Einteilung

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    können ablaufen. Dabei liegen die Ursachen der Tumorentstehung auf Ebene.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Tuberöse Sklerose

    Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartomen) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.

    Oligodendrogliome

    Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten Hirndrucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Epilepsie

    Epilepsien (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy): Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von 24 Stunden auftreten.

    • Oder einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen.

    • Oder Vorliegen eines Epilepsiesyndroms (gekennzeichnet durch typischen Erkrankungsbeginn, typische Klinik/Symptomatik sowie typische EEG-Befunde).

    Epilepsie

    Epilepsien (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy): Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von 24 Stunden auftreten.

    • Oder einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen.

    • Oder Vorliegen eines Epilepsiesyndroms (gekennzeichnet durch typischen Erkrankungsbeginn, typische Klinik/Symptomatik sowie typische EEG-Befunde).

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten Hirndrucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Epilepsie

    Epilepsien (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy): Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von 24 Stunden auftreten.

    • Oder einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen.

    • Oder Vorliegen eines Epilepsiesyndroms (gekennzeichnet durch typischen Erkrankungsbeginn, typische Klinik/Symptomatik sowie typische EEG-Befunde).

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten Hirndrucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Epileptischer Anfall

    Ein epileptischer Anfall ist eine Reaktion des Zentralen Nervensystems auf einen externen oder internen Reiz mit synchronisierter elektrischer Entladung von Gruppen von Nervenzellen, die lokalisierte oder generalisierte zerebrale Funktionsstörungen hervorrufen.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Oligodendrogliome

    Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen von Tumorzellen eines soliden Primärtumors im Gehirn.

    Tuberkulom

    Ein Tuberkulom besteht aus mehreren konfluierenden Tuberkulose-Granulomen. Es ist von einer faserreichen Kapsel umgeben und enthält noch lebendige Erreger (Mycobakterium tuberculosis).

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (kurz: MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Rehabilitation

    Rehabilitation umfasst alle Maßnahmen, die das Ziel haben, den Einfluss von Bedingungen, die zu Einschränkungen oder Benachteiligungen führen, abzuschwächen und die eingeschränkten und benachteiligten Personen zu befähigen, eine soziale Integration zu erreichen.

    Palliative Care

    Ansatz zur Verbesserung der Lebensqualität von Patienten und ihren Familien, die mit Problemen konfrontiert sind, die mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung einhergehen, und zwar durch Vorbeugen und Lindern von Leiden, durch frühzeitiges Erkennen, Einschätzen und Behandeln von Schmerzen sowie anderen belastenden Beschwerden körperlicher, seelischer, sozialer oder spiritueller Natur (WHO, 2002).

    Hirnödem

    Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn, intra- oder extrazellulär, die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. In Folge kommt zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.

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