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Gliome und Oligodendrogliome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
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Steckbrief

Gliome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes und stellendie häufigsten hirneigenen Tumoren des Erwachsenen dar. Das meist gutartige pilozytische Astrozytom (WHO-Grad I) ist der häufigste hirneigene Tumor des Kindes und stellt eine eigene Tumorentität dar.

Für die Tumorentstehung sind Veränderungen auf molekulargenetischer Ebene ursächlich. Die Einteilung anhand der histopatholgischen Untersuchung nach den WHO-Kriterien für Hirntumoren.

Klinisch manifestieren sich Gliome häufig primär durch epileptische Anfälle , fokal-neurologische Ausfälle und Hirndruckzeichen. Bei der Diagnostik stehen die klinische Untersuchung und Bildgebung (cMRT, nativ und nach Kontrastmittelgabe) im Vordergrund.

Die Tumortherapie ist abhängig von Tumorart und -lokalisation, aber auch der Allgemeinzustand des Patienten spielt eine Rolle. Eine antiödematöse Therapie ist i.d.R. erforderlich. Auch Antikonvulsiva müssen ggf. eingesetzt werden. Eine möglichst vollständige oder zumindest funktionserhaltende Operation, sowie ggf. Bestrahlung und Chemotherapie sind für die Prognose entscheidend. Pilozytische Astrozytome können häufig geheilt werden.

Image description
Pilozytisches Astrozytom

Das pilozytische Astrozytom ist im Kleinhirn bzw. intramedullär gelegen. Der gestrichelte Pfeil zeigt auf den großen zystischen Tumoranteil (linkes Bild, T2w, hyperintens). Der durchgehende Pfeil weist auf den soliden Tumoranteil (rechtes Bild, T1w nach Kontrastmittelgabe). Deutliche Aufnahme von Kontrastmittel im soliden intramedullären Anteil (MRT, sagittale Schichtführung).

(Quelle: Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Gliome

    Gliome sind primäre Hirntumoren, die aus neuroepithelialem Gewebe hervorgehen und sich sowohl in der Tumorbiologie als auch in ihrem klinischen Verhalten unterscheiden.

    Definition:
    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Definition:
    Oligodendrogliome

    Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.

    Glioblastom

    Das Glioblastomist ein hochmaligner (WHO-Grad IV) neuroepithelialer Tumor mit infauster Prognose. Das Vorhandensein ausgedehnter Nekrosen unterscheidet Glioblastome histologisch von Gliomen des WHO-Grad III.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Tuberöse Sklerose

    Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.

    Oligodendrogliome

    Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.

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      zuletzt bearbeitet: 29.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 30.07.2022
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