Definition
Gliome
Gliome sind primäre Hirntumoren, die aus neuroepithelialem Gewebe hervorgehen und sich sowohl in der Tumorbiologie als auch in ihrem klinischen Verhalten unterscheiden.
Astrozytome
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.
Oligodendrogliome
Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.
Das Glioblastom ist ein hochmalignes, diffuses astrozytäres Gliom ohne IDH- oder Histon-H3-Mutationen mit infauster Prognose. Histologisch handelt es sich um einen neuroepithelialen Tumor mit pathologischen Gefäßproliferaten und/oder Nekrosen (ZNS-WHO-Grad 4).
Letztere müssen für die Diagnosestellung bei Nachweis der typischen molekulargenetischen Konstellation nicht zwingend vorliegen.
Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnliche Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder
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einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder
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Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.
(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch „ataxia“ = Unordnung)
Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.
Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.
Oligodendrogliome sind hirneigene neuroepitheliale Tumoren, die von den Oligodendrozyten ausgehen und diffus infiltrierend wachsen. Es bestehen eine IDH-Mutation und 1p/19q Kodeletion.
Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.