Hirntumoren: Überblick

Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

Embryonale Tumoren des ZNS sind hochaggressive Neoplasien neuroepithelialen Ursprungs, die histologisch dem WHO-Grad IV zugeordnet werden.

Das diffuse Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (WHO-Grad II) aus der Gruppe der diffusen Gliome.

Das anaplastische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (WHO-Grad III) mit hoher Proliferationstendenz aus der Gruppe der diffusen Gliome. Es kann primär entstehen oder sich aus niedriggradigen Astrozytomen entwickeln.

Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach WHO in die Grade I bis III eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.

Ein Angiosarkom ist ein hochmaligner Gefäßtumor im Bereich der Haut oder anderer Organe.

Das Kaposi-Sarkom (Aussprache: „Kaposchi“) ist ein maligner Tumor, der von den Gefäßwänden ausgeht. Es handelt sich um ein multifokales Geschehen, das vorwiegend in der Haut auftritt, aber auch die Lymphknoten und die inneren Organe befallen kann.

Ewing-Sarkome sind hochmaligne, klein-rund-blauzellige Tumoren, die vom bindegewebigen Knochenmarkgerüst ausgehen und vor allem bei Kindern und Jugendlichen beobachtet werden. Die genauen Ursprungszellen sind unklar.

Lipome sind von gut differenzierten Fettzellen (Adipozyten) ausgehende, gutartige mesenchymale Tumoren mit überwiegender Lokalisation im subkutanen Fettgewebe. Lokalisationen in anderen Geweben (Knochen, Muskeln, in Organen) sind aber möglich.

Ein Chondrom ist ein gutartiger primärer Knochentumor in der Kortikalis, der hyalines Knorpelgewebe bildet.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.

Als Keimzelltumorenwerden unterschiedliche von den Keimzellen ausgehende („germinale“) Tumoren bezeichnet.

Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.

Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

• mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

• einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

• Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

Bei den primären ZNS-Lymphomen handelt es sich um meist um aggressive B-Zell-Lymphome.

Das Medulloblastom ist ein hochaggressiver embryonaler Hirntumor neuroepithelialen Ursprungs (WHO Grad IV).

Das Akustikusneurinom (Synonym: Vestibularisschwannom) ist ein gutartiger Nervenscheidentumor des N. vestibularis (VIII. Hirnnerv). Er kann über den Porus acusticus internus in den Kleinhirnbrückenwinkel und weiter bis zum Hirnstamm vorwachsen. Das Akustikusneurinom ist der häufigste Kleinhirnbrückenwinkeltumor.

Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.

Die Rhinosinusitis ist eine Entzündung der Schleimhäute von Nase und Nasennebenhöhlen, die durch Abfluss- oder Ventilationsstörungen begünstigt wird. Bei akut rezidivierenden Verläufen (rezidivierende ARS) treten Beschwerden intermittierend mindestens 4x/Jahr auf. Bei einer chronischen Rhinosinusitis (CRS) liegen sie länger als 12 Wochen vor. Eine Pansinusitis betrifft alle Nasennebenhöhlen.

Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

Ein Tuberkulom besteht aus mehreren konfluierenden Tuberkulose-Granulomen. Es ist von einer faserreichen Kapsel umgeben und enthält noch lebendige Erreger (Mycobakterium tuberculosis).

Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

Ansatz zur Verbesserung der Lebensqualität von Patienten und ihren Familien, die mit Problemen konfrontiert sind, die mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung einhergehen, und zwar durch Vorbeugen und Lindern von Leiden, durch frühzeitiges Erkennen, Einschätzen und Behandeln von Schmerzen sowie anderen belastenden Beschwerden körperlicher, seelischer, sozialer oder spiritueller Natur (WHO, 2002).