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Hämangioblastom

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Steckbrief

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Hämangioblastome sind seltene, benigne (WHO Grad I) Tumoren des zentralen Nervensystems mesenchymalen Ursprungs. Vorwiegend sind Männern im mittleren Lebensalter betroffen. Typischerweise liegen Hämangioblastome zerebellär. Es besteht eine Assoziation mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom.

Ein hoher Anteil der Hämangioblastome entwickelt sich sporadisch. Ein geringer Prozentsatz steht in Verbindung mit dem Von Hippel-Lindau-Syndrom. Ursächlich ist mutmaßlich eine Inaktivierung des VHL-Gens (Von-Hippel-Lindau-Tumorsuppressor). Durch das langsame Wachstum werden Erkrankte erst spät symptomatisch. Aufgrund der vorwiegend zerebellären Lage sind Kleinhirnsymptome häufig. Es kann ein Verschlusshydrozephalus auftreten.

In der Bildgebung ist der Tumor häufig als große zystische Raumforderung mit randständiger, solider Komponente abgrenzbar. Der solide Anteil ist stark vaskularisiert und nimmt daher deutlich Kontrastmittel auf.

Therapeutisch steht die möglich vollständige operative Resektion im Vordergrund. Die Prognose ist gut, jedoch sind Rezidive häufig.

Image description
Hämangioblastom (MRT)

Raumfordernder Tumor rechts zerebellär mit großer zystischer und kleinerer solider Komponente (T2w: zystischer Anteil stark hyperintens). Verdrängendes Wachstum. Der 4. Ventrikel (Pfeilspitze) wird nach links verlagert und eingeengt. Der solide Tumoranteil (Pfeil) ist stark vaskularisiert und nimmt Kontrastmittel auf (MRT, axial, T2w und T1w nach Kontrastmittelgabe).

(nach Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
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    Definition

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    Definition:
    Hämangioblastom

    Das Hämangioblastom ist ein seltener, benigner Tumor (WHO-Grad I) des zentralen Nervensystems (ZNS) mit starker Vaskularisation, der vorwiegend im Kleinhirn vorkommt. Er zählt zu den mesenchymalen, nicht-meningothelialen Tumoren (WHO 2016).

    Epidemiologie

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    Hämangioblastome sind selten und machen ca. 2 % aller primären intrakraniellen Tumoren aus. Vorwiegend sind Männern (w:m = 1.3:1 bis 2:1) zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr betroffen. Die Tumoren liegen meist in den Kleinhirnhemisphären oder im Kleinhirnwurm (80 %). Seltener sind Tumoren im Hirnstamm inkl. IV. Ventrikel (5–20 %), Kleinhirnbrückenwinkel oder in supratentoriellen Regionen.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Nierenzellkarzinom

    Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.

    Phäochromozytom

    Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Pilozytisches Astrozytom

    Das pilozytische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (WHO-Grad I). Er kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor, wächst umschrieben und hat eine gute Prognose.

    Glioblastom

    Das Glioblastom (WHO-Grad IV) ist, neben dem diffusen Astrozytom , der häufigste maligne primäre Hirntumor des Erwachsenen und zählt zu den neuroepithelialen Tumoren. Die Prognose ist infaust.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen von Tumorzellen eines soliden Primärtumors im Gehirn.

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      zuletzt bearbeitet: 28.07.2020
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