thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Neurologie

  • Diagnostik
  • Leitsymptome
  • Neurologische Syndrome
  • Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen
    • Auffrischer: Anatomie des ZNS K
    • Fehlbildungen von ZNS, Schädel und Rückenmark K
    • Infantile Zerebralparese (ICP) K
    • Raumfordernde Prozesse
      • Hirndrucksyndrom K
      • Hirnödem K
      • Hydrozephalus K
      • Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) K
      • Hirntumoren
        • Hirntumoren: Überblick K
        • Gliome und Oligodendrogliome K
        • Glioblastom K
        • Ependymome K
        • Embryonale Tumoren K
        • Meningeome K
        • Primär melanozytische Läsionen K
        • Hämangioblastom K
          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiopathogenese
          5. Symptomatik
          6. Komplikationen
          7. Diagnostik
          8. Pathologie
          9. Therapie
        • Neurinome K
        • Neurofibrome K
        • Neurofibromatosen K
        • Maligne Tumoren der peripheren Nervenscheiden K
        • Hypophysentumoren K
        • Primäre ZNS-Lymphome K
        • Zerebrale Metastasen K
    • Basalganglienerkrankungen
    • Demenzen
    • Metabolische Enzephalopathien K
    • Infektionen
    • Entmarkungserkrankungen
    • Durchblutungsstörungen
    • Neurogenetische Erkrankungen K
    • Schädel-Hirn-Trauma (SHT) K
    • Anfallserkrankungen
    • Transiente globale Amnesie (TGA) K
  • Untersuchung und Erkrankungen der Hirnnerven
  • Erkrankungen des Rückenmarks
  • Erkrankungen des peripheren Nervensystems
  • Myopathien und Erkrankungen der muskulären Endplatte
  • Schmerzerkrankungen
  • Sonstiges

Hämangioblastom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
  • alles schließen

Steckbrief

Hämangioblastome sind seltene benigne Tumoren (ZNS-WHO-Grad 1) des zentralen Nervensystems mesenchymalen Ursprungs. Vorwiegend sind Männer im mittleren Lebensalter betroffen. Typischerweise liegen Hämangioblastome zerebellär.

Mehr als die Hälfte der Hämangioblastome entwickelt sich sporadisch, etwa ein Drittel der Fälle steht in Verbindung mit dem Von Hippel-Lindau-Syndrom. Ursächlich ist mutmaßlich eine Inaktivierung des VHL-Gens. Durch das langsame Wachstum werden Erkrankte meist erst spät symptomatisch. Aufgrund der vorwiegend zerebellären Lage sind Kleinhirnsymptome häufig. Es kann ein Verschlusshydrozephalus auftreten.

In der Bildgebung ist der Tumor häufig als große zystische Raumforderung mit randständiger, solider Komponente abgrenzbar. Der solide Anteil ist stark vaskularisiert und nimmt daher deutlich Kontrastmittel auf.

Therapeutisch steht die möglichst vollständige operative Resektion im Vordergrund. Die Prognose ist gut, jedoch sind Rezidive häufig.

Image description
Hämangioblastom (MRT)

Raumfordernder Tumor rechts zerebellär mit großer zystischer und kleinerer solider Komponente (T2w: zystischer Anteil stark hyperintens). Verdrängendes Wachstum. Der 4. Ventrikel (Pfeilspitze) wird nach links verlagert und eingeengt. Der solide Tumoranteil (Pfeil) ist stark vaskularisiert und nimmt Kontrastmittel auf (MRT, axial, T2w und T1w nach Kontrastmittelgabe).

(Quelle: Forsting, Jansen, MRT des Zentralnervensystems, Thieme, 2014)
    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Hämangioblastom

    Das Hämangioblastom ist ein seltener, benigner Tumor des zentralen Nervensystems mit starker Vaskularisation, der vorwiegend im Kleinhirn vorkommt. Er zählt zu den mesenchymalen, nicht-meningothelialen Tumoren.

    Epidemiologie

    Hämangioblastome sind selten; sie machen ca. 2% aller primären intrakraniellen Tumoren aus. Vorwiegend sind Männer (m : w = 1,3 : 1 bis 2 : 1) zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr betroffen. Die Tumoren liegen meist in den Kleinhirnhemisphären oder im Kleinhirnwurm (80%). Seltener sind Tumoren im Hirnstamm inkl. IV. Ventrikel (5–20%), Kleinhirnbrückenwinkel oder in supratentoriellen Regionen.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Nierenzellkarzinom

    Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.

    Phäochromozytom

    Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch „ataxia“ = Unordnung)

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Pilozytisches Astrozytom

    Das pilozytische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (ZNS-WHO-Grad 1). Er kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor, wächst umschrieben und hat eine gute Prognose.

    Glioblastom

    Das Glioblastom ist ein hochmalignes, diffuses astrozytäres Gliom ohne IDH- oder Histon-H3-Mutationen mit infauster Prognose. Histologisch handelt es sich um einen neuroepithelialen Tumor mit pathologischen Gefäßproliferaten und/oder Nekrosen (ZNS-WHO-Grad 4).

    Letztere müssen für die Diagnosestellung bei Nachweis der typischen molekulargenetischen Konstellation nicht zwingend vorliegen.

    Hirnabszess

    Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.

    Zerebrale Metastasen

    Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Primär melanozytische Läsionen
      Nächster Artikel
      Neurinome

      Hämangioblastom

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Duale Reihe Neurologie“
      Zeige Treffer in „Augenheilkunde“
      Zeige Treffer in „Checkliste Neurologie“
      Zeige Treffer in „Radiologie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Radiologie“
      Springe in „Duale Reihe Neurologie“ direkt zu:
      C. Hämangioblastom

      C Hämangioblastom Duale Reihe Neurologie Spezielle Neurologie Hirn und Rückenmarkerkrankungen Tumoren des Gehirns und Rückenmarks Hirntumoren Tumoren der Meningen C Hämangioblastom C Hämangioblastom Hämangioblastom Grad I Hämangioblastom Hämangioblastom Grad I Der dysontogenetische mesenchymale Tumo...

      Hirn- und Rückenmarkerkrankungen

      Hirn und Rückenmarkerkrankungen Duale Reihe Neurologie Spezielle Neurologie Hirn und Rückenmarkerkrankungen Hirn und Rückenmarkerkrankungen Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen des Gehirns und Rückenmarks Rückenmarkerkrankungen Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen Überblick 10 15 aller Fehlbil...

      Spezielle Neurologie

      Spezielle Neurologie Duale Reihe Neurologie Spezielle Neurologie Spezielle Neurologie Hirn und Rückenmarkerkrankungen Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen des Gehirns und Rückenmarks Rückenmarkerkrankungen Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen Überblick 10 15 aller Fehlbildungen entfallen auf d...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 08.09.2023
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet