Hämangioblastom

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.

Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

• Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

• Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

• Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

(griechisch „ataxia“ = Unordnung)

Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

Das pilozytische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (ZNS-WHO-Grad 1). Er kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor, wächst umschrieben und hat eine gute Prognose.

Das Glioblastom ist ein hochmalignes, diffuses astrozytäres Gliom ohne IDH- oder Histon-H3-Mutationen mit infauster Prognose. Histologisch handelt es sich um einen neuroepithelialen Tumor mit pathologischen Gefäßproliferaten und/oder Nekrosen (ZNS-WHO-Grad 4).

Letztere müssen für die Diagnosestellung bei Nachweis der typischen molekulargenetischen Konstellation nicht zwingend vorliegen.

Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.

Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.