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Definition
Hämangioblastom
Das Hämangioblastom ist ein seltener, benigner Tumor des zentralen Nervensystems mit starker Vaskularisation, der vorwiegend im Kleinhirn vorkommt. Er zählt zu den mesenchymalen, nicht-meningothelialen Tumoren.
Epidemiologie
Hämangioblastome sind selten; sie machen ca. 2 % aller primären intrakraniellen Tumoren aus. Vorwiegend sind Männern (w:m = 1.3:1 bis 2:1) zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr betroffen. Die Tumoren liegen meist in den Kleinhirnhemisphären oder im Kleinhirnwurm (80 %). Seltener sind Tumoren im Hirnstamm inkl. IV. Ventrikel (5–20 %), Kleinhirnbrückenwinkel oder in supratentoriellen Regionen.
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.
Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch "ataxia" = Unordnung)
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
Das Glioblastomist ein hochmaligner (WHO-Grad IV) neuroepithelialer Tumor mit infauster Prognose. Das Vorhandensein ausgedehnter Nekrosen unterscheidet Glioblastome histologisch von Gliomen des WHO-Grad III.
Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte fokale Entzündung des Gehirns, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.
Zerebrale Metastasen sind Absiedelungen eines soliden Primärtumors in das Gehirn.
