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Primär melanozytische Läsionen

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Steckbrief

Melanozytäre Läsionen sind seltene Neoplasien der Melanozyten und deren Vorstufen, die u.a. in den Meningen lokalisiert sein können. Es werden verschiedene Subtypen unterschieden.

Klinisch typisch sind Zeichen erhöhten Hirndrucks (z.B. Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen), epileptische Anfälle und zunehmende Einschränkungen der Kognition bei langsam progredienten sensomotorischen Ausfällen. Die Diagnose wird in erster Linie bildgebend (cMRT) gestellt. Eine möglichst vollständige Resektion ist prognostisch von Bedeutung. Im Vergleich zum metastasierenden Melanom zeigen primäre ZNS-Melanome eine bessere Prognose.

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Primär intrakranielles malignes Melanom

Aufsicht von vorn auf koronare Schnittebene in Höhe der Corpora mamillaria. Walnussgroße grauschwarze Metastase im Plexus choroideus des rechten Seitenventrikels. Rostbraun verfärbte Hirnnarbe nahe der rechten Mantelkante. Extrakranieller Primärtumor durch Obduktion ausgeschlossen.

(Quelle: Masuhr, Neumann, Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Primär melanozytische Läsion

    Melanozytäre Läsionen sind neoplastische Entartungen von Melanozyten und deren Vorstufen (Melanoblasten). Sie können daher ihren Ursprung in allen Geweben haben, in denen diese Zellen vorkommen, u.a. auch in den Meningen (menigeale Melanome).

    Epidemiologie

    Melanozytäre Läsionen des zentralen Nervensystems (ZNS) sind selten.

    Ätiologie

    Meningeale Melanome entstehen durch Proliferation der Melanozyten der Pia. Die eigentlichen Ursachen sind noch nicht bekannt.

    Beim Virchov-Rokitansky-Touraine-Syndrom (autosomal-dominanter Erbgang) finden sich große Nävi der Haut und maligne Melanome neben einer diffusen Melanozytose.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Irreversibler Hirnfunktionsausfall (früher: Hirntod)

    Der irreversible, komplette Ausfall des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms wird als irreversibler Hirnfunktionsausfall (IHA; früher: Hirntod) bezeichnet und ist gleichbedeutend mit dem Tod des Menschen.

    Malignes Melanom

    Das maligne Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von den Melanozyten ausgeht und überwiegend in der Haut entsteht. Charakteristisch ist eine frühzeitige Metastasierung und hohe Mortalität.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 21.05.2022
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