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Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

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  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonyme: veraltet: Pseudotumor cerebri, benigne intrakranielle Hypertension

Die idiopathische intrakranielle Hypertension ist eine Liquordrucksteigerung ohne Nachweis einer zerebralen Raumforderung oder eines Verschlusses der intrakraniellen venösen Blutleiter. Betroffen sind vorrangig junge Frauen mit Adipositas. In den meisten Fällen liegt eine idiopathische (primärer) Form vor. Bei einer sekundären (symptomatischen) Form besteht eine ursächliche Erkrankung oder Arzneimittelnebenwirkung.

Die Patientinnen berichten über Kopfschmerzen und fluktuierende Sehstörungen, ggf. auch über Übelkeit und Tinnitus. In der augenärztlichen Untersuchung zeigen sich meist beidseits Stauungspapillen und Visusstörungen. Ggf. besteht eine ein- oder doppelseitige Abduzensparese. Eine akute Thrombose der Sinus oder Hirnvenen sowie intrakranielle Raumforderungen sollten mittels einer Magnetresonanztomografie ausgeschlossen werden.

Therapeutisch steht die Gewichtsreduktion im Vordergrund. Abhängig vom augenärztlichen Befund sind eine zusätzliche diuretische Therapie, Lumbalpunktionen, interne Liquorableitungen mittels Shuntsystemen sowie eine Optikusscheidenfensterung durchzuführen. Bei einer sekundären Form sollte der auslösende Faktor beseitigt werden.

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    Definition

    Definition:
    Idiopathische intrakranielle Hypertension

    Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) bezeichnet eine intrakranielle Drucksteigerung (Liquordruck > 25 cm H2O), für die keine strukturelle Ursache nachgewiesen werden kann.

    Epidemiologie

    In 80 % der Fälle sind junge, stark übergewichtige Frauen betroffen (Verhältnis weiblich : männlich = 8 : 1). Die Inzidenz liegt bei 1–3/100 000 pro Jahr und steigt bei übergewichtigen Frauen (im gebärfähigen Alter) auf 12–28/100 000 pro Jahr. Es wird vermutet, dass bis zu 10 % aller Patienten mit chronischen Dauerkopfschmerzen unter einer IIH leiden.

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)

    Bei der primären NNR-Insuffizienz handelt es sich um eine chronisch verminderte Produktion von NNR-Hormonen infolge einer primären Zerstörung des NNR-Gewebes.

    Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

    Als Cushing-Syndrom werden die Folgen eines aufgrund exogener oder endogener Ursachen chronisch erhöhten Kortisolspiegels (Hyperkortisolismus) bzw. Glukokortikoidexzesses bezeichnet.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Hypoparathyreoidismus

    Beim Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit einer Mangelsekretion von Parathormon.

    Eisenmangelanämie

    Eine Eisenmangelanämie ist eine durch eine mangelnde Verfügbarkeit von Eisen bedingte Erkrankung der roten Blutzellen mit einem hypochromen und mikrozytärem Blutbild.

    Mukoviszidose

    Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.

    Guillain-Barré-Syndrom

    Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen (COPD)

    Der Begriff COPD ist ein Sammelbegriff für chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen, die mit folgenden Kardinalsymptomen einhergehen:

    • Husten,

    • Auswurf und

    • Atemnot.

    Der COPD liegt eine progredient verlaufende, nicht vollständig reversible Obstruktion zugrunde. Sie entwickelt sich aus einer chronischen Bronchitis und/oder einem Lungenemphysem.

    Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS)

    Ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom ist eine durch pharyngeale Obstruktion bedingte, schlafbezogene Atemstörung mit nächtlichen Atemstillständen (Apnoe).

    Doppelbilder

    Beim Sehen von Doppelbildern werden identische Objekte an verschiedenen Orten im Raum wahrgenommen.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Tinnitus

    Als Tinnitus wird eine auditorische Empfindungsstörung bezeichnet, die Ausdruck einer veränderten Hörwahrnehmung ist. Es kommen reine Töne, unterschiedliche Frequenzen oder Geräusche vor.

    Photophobie

    Photophobie ist eine gesteigerte Lichtempfindlichkeit der Augen.

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Stauungspapille

    Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.

    Perimetrie

    Als Perimetrie werden Verfahren zur Untersuchung von Gesichtsfeldausfällen bezeichnet.

    Optikusatrophie

    Die Optikusatrophie ist eine irreversible Schädigung von Nervenfasern im Bereich des III. Neurons der Sehleitung (Nervus opticus: retinale Ganglienzellschicht bis Corpus geniculatum laterale).

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

    Beim primären Hyperaldosteronismushandelt es sich um eine autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bei erniedrigten Reninspiegeln.

    Hypervitaminose

    Hypervitaminose beschreibt eine Erkrankung basierend auf einer übermäßigen Vitaminzufuhr.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Chronische Bronchitis, chronisch obstruktive Bronchitis und COPD

    Chronische Bronchitis: produktiver Husten an den meisten Tagen der Woche über mindestens 3 Monate eines Jahres in zwei aufeinanderfolgenden Jahren (ohne obstruktive Symptomatik). Entwickelt sich neben dem Husten noch eine progrediente Obstruktion mit Dyspnoe, spricht man von chronisch-obstruktiver Bronchitis. Sie wird zur Gruppe der COPD gezählt.

    Der Begriff COPD ist ein Sammelbegriff für chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen, die mit folgenden Kardinalsymptomen einhergehen:

    • Husten,

    • Auswurf und

    • Atemnot.

    Der COPD liegt eine progredient verlaufende, nicht vollständig reversible Obstruktion zugrunde. Sie entwickelt sich aus einer chronischen Bronchitis und/oder einem Lungenemphysem.

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      zuletzt bearbeitet: 09.09.2022
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