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Hydrozephalus

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  • Lesezeit: 20 min
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Steckbrief

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Synonyme: Hirnwasserabflussstörung, Wasserkopf (ugs.), Gehirnwassersucht (ugs.)

Bei einem Hydrozephalus vergrößern sich die inneren und/oder äußeren Liquorräume aufgrund einer Störung des Liquorflusses oder der Liquorproduktion. Eine Behinderung des Liquorflusses , z.B. bei Aquäduktstenosen oder Tumoren, führt zu einem Verschlusshydrozephalus (obstruktiver Hydrozephalus, Okklusionshydrozephalus). Der Hydrocephalus malresorptivus geht auf Störungen der Liquorresorption zurück. Ein Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -resorption führt zu einem Normaldruckhydrozephalus (NPH, kommunizierender Hydrozephalus). Bei Kindern können angeborene oder erworbene Störungen für einen Hydrozephalus ursächlich sein.

Die Symptome der Erkrankung sind von der Form des Hydrozephalus abhängig. So zeigen Patienten mit einem Verschlusshydrozephalus typische Hirndruckzeichen. Patienten mit einem Hydrocephalus malresorptivus werden hingegen v.a. durch ein psychoorganisches Syndrom, Inkontinenz und Gehstörungen auffällig. Beim Normaldruckhydrozephalus bestehen häufig Gangstörungen, Harninkontinenz sowie Hirnleistungsstörungen bis hin zur Demenz (Hakim-Trias). Kinder zeigen, bei noch offenen Schädelnähten, einen Makrozephalus.

In der Diagnostik stehen apparative Verfahren, wie CCT und MRT, im Vordergrund. Die Ventrikeldrainage ist die Therapie der Wahl des akuten und chronischen Hydrozephalus. Eine externe Ventrikeldrainage wird als Übergangslösung durchgeführt, die interne Ventrikeldrainage wird dauerhaft angelegt. Für die Therapie des Normaldruckhydrozephalus wird zunächst mittels Liquorpunktion evaluiert, ob eine Besserung der Symptomatik eintritt. Ggf. wird im weiteren Verlauf ein ventrikuloperitonealer Shunt angelegt.

Image description
Normaldruckhydrozephalus im CT (axial, sagittal, koronar)

Deutliche Erweiterung der Seitenventrikel und umschriebene Erweiterung der äußeren Liquorräume („gefangene Taschen“). Hochparietal enge Sulci und spitzer Winkel zwischen den Seitenventrikelvorderhörnern.

(aus Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

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    Definition:
    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.

    Epidemiologie

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    Der Hydrocephalus malresorptivus tritt gehäuft zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf.

    In Deutschland wird die Inzidenz des (primären) idiopathischen Normaldruckhydrozephalus (iNPH) mit 1,36/100000 pro Jahr angegeben. Die Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose i.d.R. ≥ 60 Jahre alt. Der sekundäre Normaldruckhydrozephalus kann in jedem Lebensalter auftreten und zeigt keine Geschlechterpräferenz.

    Ätiopathogenese und Einteilung

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    Übersicht

    Ein Hydrozephalus entsteht dann, wenn der auf seinem Weg wird oder die gestört ist. Mögliche Ursachen sind z.B.:

    Arnold-Chiari-Malformation

    Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal verlagert sind.

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Ein Normaldruckhydrozephalus ist ein Hydrocephalus communicans mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Ein Normaldruckhydrozephalus ist ein Hydrocephalus communicans mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Dandy-Walker-Syndrom

    Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine Fehlbildung des Kleinhirnwurms.

    Arnold-Chiari-Malformation

    Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal verlagert sind.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Kraniopharyngeom

    Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.

    Subarachnoidalblutung (SAB)

    Bei einer Subarachnoidalblutung handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum des Gehirns zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Donnerschlagkopfschmerz”).

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder > 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Subarachnoidalblutung (SAB)

    Bei einer Subarachnoidalblutung handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum des Gehirns zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Donnerschlagkopfschmerz”).

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Spina bifida

    Die Spina bifida ist eine dysraphische Fehlbildung der Wirbelsäule und evtl. des Rückenmarks. Sie wird durch einen unvollständigen Schluss des Neuralrohrs verursacht.

    Arnold-Chiari-Malformation

    Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal verlagert sind.

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Erbrechen

    Beim Erbrechen kommt es zu einer retrograden Entleerung von Magen-Darm-Inhalt durch den Mund. Im Unterschied zur Regurgitation erfolgt Erbrechen durch Aktivierung des Brechzentrums.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.

    Gedächtnisstörung

    Eine Gedächtnisstörung ist eine Verminderung der Erinnerungsfähigkeit.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Tremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Dranginkontinenz

    Eine Dranginkontinenz, auch Urgeinkontinenz genannt, ist ein unwillkürlicher Urinverlust bei gleichzeitig starkem, nicht unterdrückbarem Harndrang.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Gedächtnisstörung

    Eine Gedächtnisstörung ist eine Verminderung der Erinnerungsfähigkeit.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen (ideomotorisch), oder mehrschrittige Handlungsabläufe (ideatorisch) korrekt auszuführen.

    Motorik, Sensibilität, Koordination, Verständnis, Aufmerksamkeit und Kooperation sind dabei intakt, sodass sowohl die Umsetzung anderer Aufforderungen als auch die Ausführung spontaner (unwillkürlicher) Bewegungen ungestört sind.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Tremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Makrozephalus

    Kopfumfang > 97. Perzentile.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zum Ausfall der Abduktion am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Demenzform. Ursächlich sind Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von Gedächtnisleistungen sowie Persönlichkeitsveränderungen, die eine Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens darstellen.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau höherer kognitiver Funktionen mit Alltagsbeeinträchtigung und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Makrozephalus

    Kopfumfang > 97. Perzentile.

    Rachitis

    Die Rachitis ist eine Mineralisationsstörung des Knochens bei Kindern.

    Osteogenesis imperfecta

    Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.

    Mutismus

    Beim Mutismus handelt es sich um eine Verweigerung der Lautäußerung bei intaktem Sprechvermögen.

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