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      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Anatomische Grundlagen
      4. Einteilung und Ätiopathogenese
      5. Symptomatik
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Hydrozephalus

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Synonyme: Hirnwasserabflussstörung, Wasserkopf (ugs.), Gehirnwassersucht (ugs.)

Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume vergrößert aufgrund einer Störung des Liquorflusses oder der Liquorproduktion.

Eine Behinderung des Liquorflusses, z.B. bei Aquäduktstenosen oder Tumoren, führt zu einem Verschlusshydrozephalus (obstruktiver Hydrozephalus, Okklusionshydrozephalus). Der Hydrocephalus malresorptivus geht auf Störungen der Liquorresorption zurück. Ein Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -resorption führt zu einem Normaldruckhydrozephalus (NPH, kommunizierender Hydrozephalus). Bei Kindern können angeborene oder erworbene Störungen für einen Hydrozephalus ursächlich sein.

Die Symptomatik hängt von der Art des Hydrozephalus ab. So zeigen Patienten mit einem Verschlusshydrozephalus typische Hirndruckzeichen. Patienten mit einem Hydrocephalus malresorptivus werden hingegen v.a. durch psychische Veränderungen, Inkontinenz und Gangstörung auffällig. Beim Normaldruckhydrozephalus bestehen häufig eine Gangstörung, Harninkontinenz sowie kognitive Störungen bis hin zur Demenz (Hakim-Trias). Bei Kindern kann ein Makrozephalus entstehen, wenn die Schädelnähte noch nicht geschlossen sind.

In der Diagnostik stehen apparative Verfahren (CCT und MRT) im Vordergrund. Die Ventrikeldrainage ist die Therapie der Wahl des akuten und chronischen Hydrozephalus. Eine externe Ventrikeldrainage wird als Übergangslösung durchgeführt, die interne Ventrikeldrainage wird dauerhaft angelegt. Für die Therapie des Normaldruckhydrozephalus wird zunächst mittels Liquorpunktion evaluiert, ob eine Besserung der Symptomatik eintritt. Ggf. wird im weiteren Verlauf ein ventrikuloperitonealer Shunt angelegt.

Image description
Normaldruckhydrozephalus im CT (axial, sagittal, koronar)

Deutliche Erweiterung der Seitenventrikel und umschriebene Erweiterung der äußeren Liquorräume („gefangene Taschen“). Hochparietal enge Sulci und spitzer Winkel zwischen den Seitenventrikelvorderhörnern.

(Quelle: Hufschmidt, Lücking, Rauer et al., Neurologie compact, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Anatomische Grundlagen

    Täglich werden im Plexus choroideus bis zu 500 ml Liquor produziert. Im Liquorsystem, bestehend aus den inneren Liquorräumen (2 Seitenventrikel, 3. Ventrikel im Zwischenhirn, 4. Ventrikel zwischen Pons und Medulla oblongata) und dem äußeren Liquorraum (= Subarachnoidalraum), zirkulieren ca. 130–150 ml Liquor. Es gibt folgende Verbindungen zwischen den einzelnen Kompartimenten:

    • Foramina Monroi (Foramina interventricularia) zwischen Seitenventrikeln und 3. Ventrikel

    • Aquaeductus cerebri zwischen 3. und 4. Ventrikel

    • Foramina Luschkae (Aperturae laterales ventriculi quarti) seitlich zwischen 4. Ventrikel und äußerem Liquorraum

    Hirntumoren

    Hirntumoren sind primäre oder sekundäre Neubildungen des zentralen Nervensystems.

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Arnold-Chiari-Malformation

    Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal verlagert sind.

    Dandy-Walker-Syndrom

    Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine Fehlbildung des Kleinhirnwurms.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)

    Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

    Kraniopharyngeom

    Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.

    Meningitis

    Eine Meningitis ist eine Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Meningismus, hohem Fieber, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenparesen, Photophobie, Erbrechen sowie gestörter Blutdruckregulation.

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Subarachnoidalblutung

    Bei einer Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine Blutung in den Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater, am häufigsten ausgehend von einem Aneurysma der dort verlaufenden Hirnbasisarterien. Leitsymptom sind plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen („Vernichtungskopfschmerz”).

    Spina bifida

    Die Spina bifida ist eine dysraphische Fehlbildung der Wirbelsäule und evtl. des Rückenmarks, die durch einen unvollständigen Schluss des Neuralrohrs verursacht wird.

    Erbrechen

    Beim Erbrechen kommt es zu einer retrograden Entleerung von Magen-Darm-Inhalt durch den Mund. Im Unterschied zur Regurgitation erfolgt Erbrechen durch Aktivierung des Brechzentrums.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Makrozephalus

    Kopfumfang > 97. Perzentile.

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Sonnenuntergangsphänomen

    Das Sonnenuntergangsphänomen ist ein Abwärtsblick der Augen bei geöffneten Lidern bei Säuglingen.

    Hirntumoren beim Kind

    Hirntumoren beim Kind sind intrakranielle Neubildungen, die abgegrenzt, infiltrierend oder diffus im Gehirn wachsen. In der Regel handelt es sich um Neoplasien neuronalen Gewebes.

    Rachitis

    Die Rachitis ist eine Mineralisationsstörung an der Wachstumsfuge und betrifft damit nur Kinder. Sie tritt immer gemeinsam mit einer Hypomineralisation am bestehenden Knochen auf (Osteomalazie).

    Osteogenesis imperfecta

    Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.

    Mutismus

    Beim Mutismus handelt es sich um eine Verweigerung der Lautäußerung bei intaktem Sprechvermögen.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Dranginkontinenz

    Eine Dranginkontinenz, auch Urgeinkontinenz genannt, ist ein unwillkürlicher Urinverlust bei gleichzeitig starkem, nicht unterdrückbarem Harndrang.

    Gedächtnisstörung

    Eine Gedächtnisstörung ist eine Verminderung der Erinnerungsfähigkeit.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Parkinson-Syndrom

    Parkinson-Syndrom (auch Parkinsonismus) ist ein Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Tremor, Rigor und Akinesie charakterisiert sind.

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      zuletzt bearbeitet: 14.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 14.05.2022
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